Гемангиома на животе у новорожденных фото: диагностика и современное лечения заболевания. — Into-Sana

Гемангиома

Гемангиома – это доброкачественная опухоль, состоящая из клеток сосудистой ткани. Обычно подобное заболевание диагностируется у новорожденных детей и детей, достигших возраста нескольких месяцев. У них новообразование достаточно быстро прогрессирует и, достигая большого размера, может представлять собой видимый косметический дефект. У взрослых лиц гемангиома прогрессирует редко, чаще всего данная опухоль достигает размера 2-3 см и не доставляет своему обладателю никакого дискомфорта.

Местом локализации гемангиомы часто становятся грудь, шея, лицо, в отдельных случаях заболевание поражает жировую клетчатку, костную ткань и распространяется на внутренние органы.

Причины

Причины возникновения этой загадочной опухоли неизвестны. Считается, что гемангиома может развиться у ребенка сразу же после рождения в том случае, если его мама, будучи беременной, перенесла одно из таких заболеваний, как ангина и ОРЗ. Сосудистая система начинает формироваться у младенца на 3-6 неделе беременности, поэтому в этот период будущей матери во избежание возникновения гемангиомы у  ребенка особенно важно следить за состоянием своего здоровья и стараться не простывать.

Причина, по которой данная опухоль возникает у взрослого, физически сформировавшегося человека, также остается неизвестной.

Симптомы

Гемангиомы поражают кожу, слизистые, печень, почки, позвоночник человека. Проявляется заболевание в каждом случае по-разному. Доброкачественная опухоль внутренних органов, имеющая небольшой размер, протекает, как правило, незаметно, не сопровождается какими-либо ярко выраженными симптомами. Опасность гемангиомы заключается в ее возможности достаточно быстро прогрессировать, разрастаться и поражать соседние ткани и органы. Данная опухоль не является злокачественной, однако ее быстрый рост способен приводить к нарушению функций того органа, в котором она располагается. Например, гемангиома ушной раковины может прорасти внутрь уха и привести к частичной или полной потере слуха.

Сама по себе гемангиома представляет выступающее над поверхностью кожи образование, обычно красного или багрового цвета, имеющее четкие границы. Поверхность такого образования чаще всего гладкая, но также может быть и шероховатой. При надавливании пальцем это сосудистое разрастание становится бледным, а спустя несколько секунд опять приобретает первоначальный цвет.

Для отдельного вида гемангиом характерно их подкожное расположение. В данном случае опухоль представляет собой бугорок, имеющий мягкую консистенцию и наполненный кровью. Доброкачественные разрастания подобного типа, располагающиеся на внутренних органах, обычно бывают диагностированы случайно, во время проведения обследования по какому-либо иному поводу.

Увеличению размера гемангиомы у маленького ребенка способствуют его сильный плач, крик и кашель. У взрослых людей заболевание в большинстве случаев не прогрессирует либо прогрессирует в течение всей жизни практически незаметно и не требует никакого вмешательства извне.

Гемангиому нельзя рассматривать как предраковое состояние. Малигнизация подобной опухоли – очень редкое явление в мире медицины.

Лечение

Опасность данного заболевания заключается в возможности повреждения кожного образования со всеми вытекающими из этого последствиями: занесением в организм инфекции и нагноением. Помимо этого у многих пациентов с диагнозом гемангиомы постепенно развивается тромбоцитопения – состояние, характеризующееся низкой свертываемостью крови. Внешне данная опухоль может напоминать невус или меланому, поэтому при ее обнаружении следует обратиться к врачу для подтверждения диагноза.

Гемангиома, как правило, лечению не поддается. Единственным способом избавления от образования является его хирургическое удаление. Опухоли мелких размеров могут появляться на протяжении жизни человека, проходить цикл своего развития, а затем самостоятельно исчезать. Причина подобного поведения организма науке неизвестна. Гемангиома, не достигающая размера 3 см, не является опасной, удалять ее нет необходимости. В данном случае рекомендуется следить за развитием опухоли, раз в полгода проходить УЗИ у специалиста.

Обязательному удалению подлежат гемангиомы, располагающиеся на лице или любом другом открытом участке тела, быстро увеличивающиеся в размере. Операция по удалению такого образования является малотравматичной. Проводится она с применением лазера, жидкого азота либо обычно скальпеля хирурга.

Возникшая в раннем детском возрасте гемангиома в удалении обычно не нуждается. Заболевание проходит, как правило, самостоятельно по достижению ребенком возраста 5-10 лет. 

 В г. Минске наблюдение и лечение детей с гемангиомами производится на базе  Минского городского центра  лечения  гемангиом  в УЗ  «7 –я городская  детская  клиническая поликлиника» г.Минска.  Направление детей  в данное УЗ  осуществляется  врачом хирургом по месту жительства или  участковым педиатром (в случае отсутствия хирурга), при первичном выявлении данного заболевания.

диагностика и современное лечения заболевания. — Into-Sana

Гемангиома — это доброкачественное новообразование, которое возникает из эндотелиальных клеток сосудов разного калибра (капилляров, вен, артерий). Появляется преимущественно у детей в возрасте до года. По статистике, около 10% новорожденных имеют на коже гемангиому уже при рождении.

У большинства юных пациентов (50-70%) эта опухоль самостоятельно рассасывается к пяти-семи годам. В пубертатном периоде простые гемангиомы, локализованные на коже, практически полностью исчезают. Лечение проводится в осложненных случаях, о чем расскажем далее.

Причины возникновения гемангиом

Гемангиома не имеет одной конкретной причины, которая бы провоцировала возникновение этой сосудистой опухоли у детей. Ясно только то, что на этапе формирования сосудистой системы зародыша происходит сбой, который запускается рядом негативных факторов, воздействующих на организм матери во время беременности.

• Вирусные инфекции. Доказано, что вирусы легко внедряются в клетки человеческого организма и встраивают туда свой генетический материал (ДНК или РНК), что приводит к гибели или пролиферации клеток, нарушению структуры их органелл. Поэтому если женщина часто болеет респираторными заболеваниями в первом триместре беременности, когда происходит закладка всех органов у плода, возможно формирование врожденной аномалии развития сосудов.
• Гормональная регуляция также играет немаловажную роль. При недостаточности эстрогенов, прогестерона и хорионического гонадотропина существует риск появления патологии сосудистой стенки.
• Химическая интоксикация (употребление алкоголя, курение, контакт с токсическими веществами во время беременности).
• Наследственность. Если у родителей ребенка или кровных родственников были похожие проблемы, вероятность появления гемангиом у новорожденного повышается.

Виды гемангиом

Гемангиома у детей делится на два вида по времени манифестации:

• Врожденная. Формируется на этапе внутриутробного развития.
• Детская. Появляется уже после рождения.

Клиническая классификация

Гемангиома классифицируется в зависимости от структуры, расположения и вида сосудов, из которых она возникла.

По локализации сосудистого разрастания выделяют следующие варианты:

• Кожная – возникает в верхнем слое кожи. У маленьких детей чаще встречается на голове, в области шеи, глаз, носа. У взрослых данная гемангиома может наблюдаться на ноге, руке, других частях тела.
• Слизистая – сосудистые разрастания располагаются на слизистой оболочке половых органов, языка, губы, века.
• Внутренняя гемангиома – наиболее опасный вариант. Она формируется из сосудистой сетки паренхиматозных органов: надпочечников, печени, почек, селезенки, головного мозга, половых желез.
• Гемангиома скелетно-мышечной системы преимущественно поражает тела позвонков в поясничном и шейном отделах позвоночника, реже – плоские кости черепа, таза.

По гистологическому строению гемангиомы распределяют на:

• Простая гемангиома. Это опухоль с плоской или бугристо-узловой поверхностью, четкими границами, расположенная исключительно на коже. Имеет красноватый или синюшный оттенок. При надавливании бледнеет, затем быстро наполняется кровью, за короткий промежуток времени восстанавливая свой вид, цвет, контуры. Образуется простая гемангиома из капилляров.
• Кавернозная (пещеристая) гемангиома – подкожная опухоль, которая имеет мягкую консистенцию, бугристую поверхность и формируется из артерий или вен. Морфологически представляет собой совокупность сосудистых полостей (каверн) различных форм и размеров, заполненных кровью. При локализации в подкожной клетчатке такая гемангиома выступает над поверхностью кожи, имеет синевато-багровый цвет. При надавливании кавернозная гемангиома спадается и бледнеет. Во время кашля, крика или плача ребенка происходит прилив крови в каверны, вследствие чего опухоль резко увеличивается в размерах, меняет цвет. Кавернозная гемангиома также может возникать из эпителия сосудов хорошо васкуляризированных внутренних органов: печени, селезенки, головного мозга, почки, легких.
• Комбинированная гемангиома одновременно сочетает в себе признаки кавернозной и простой сосудистой опухоли. Клинические симптомы будут зависеть от доминирования капиллярного или кавернозного компонента.

Различают одиночную и множественную гемангиому. Последний вариант имеет вид простых точечных сосудистых разрастаний, которые со временем могут слиться в одно большое образование.

Симптомы гемангиом

Клинические признаки внешней гемангиомы определяются визуально и на ощупь. Наиболее часто родители обнаруживают сосудистое разрастание на лице, веке, шее или лбу. Реже находят на ноге, губе, животе или промежности ребенка.

Гемангиома имеет разнообразную цветовую палитру в зависимости от структуры сосудистой стенки и может быть красной, синюшной или даже фиолетовой. Если она расположена глубоко в жировой клетчатке, то кожа над образованием может не изменяться.

При надавливании на поверхностную гемангиому происходит ее уплощение, поскольку кровь под давлением отступает. Также изменяется цвет, сосудистое новообразование бледнеет, а затем возвращает себе прежний оттенок. Важным элементом осмотра является выявление температурной асимметрии: если приложить одну ладонь на опухоль, а вторую на свободный участок тела, то определяется неравномерность температуры. Со стороны разрастания она будет выше, так как кровь наполняет гемангиому.

Симптоматика внутренних гемангиом чрезвычайно сложна, поскольку при маленьких размерах опухоли клинические проявления длительное время могут полностью отсутствовать и появляться лишь при значительной пролиферации сосудов, когда нарушается функция паренхиматозных органов, или разрыве сосудистой стенки образования.

Диагностика гемангиом

Во многих случаях диагностика внешней гемангиомы не представляет трудностей, так как кожная или подкожная опухоль выявляется уже при первом осмотре. Можно провести сравнительную термометрию, чтобы объективно оценить температуру на участке опухоли и остальных зонах тела.

Внутренняя локализация образования представляет некоторые трудности, поэтому здесь необходимо применять инструментальную диагностику.

Рентгенография. Сама по себе малоэффективна, поэтому ее проводят после прицельного введения контрастного вещества, с помощью которого удается детально разглядеть структуру сосуда и его расположение. Эта методика называется ангиография.

УЗ-исследование – это удобный и безвредный способ диагностировать гемангиому. Ультразвуковые волны не вредят ребенку, а с помощью современных аппаратов опухоль четко визуализируется. Допплеровское исследование позволяет оценить скорость кровотока в пораженной области.

Если имеется подозрение на злокачественную природу опухоли или она прорастает в соседние органы, проводится МРТ или КТ
– исследование.Современные лучевые методы визуализации предоставляют послойное изображение сосудистой стенки гемангиомы в разных анатомических проекциях и дают врачу достаточное количество информации.

Методы лечения гемангиом

В большей части случаев простая гемангиома не требует никаких активных действий, поскольку способна регрессировать самостоятельно к десяти годам. Но если сосудистая опухоль задевает внутренние органы, мешает их нормальному функционированию или быстро растет, имея тенденцию к малигнизации (переходу в злокачественный процесс), то здесь требуется активное лечение и динамическое наблюдение за разрастанием.

Медикаментозное лечение

Есть исследования, которые показывают эффективность некоторых препаратов, например, блокаторов бета-адренорецепторов.

Оперативное вмешательство

Если гемангиома произрастает из паренхиматозных органов, разрушает тела позвонков, давит на близлежащие органы, быстро увеличивается в размерах, находится вблизи глаз, ушей, генитальной области, то в таких случаях проводится оперативное вмешательство. При возможности преимущество отдается малоинвазивным методикам с использованием лапароскопической аппаратуры.

Часто хирургическая операция не может быть проведена из-за последующего косметического дефекта или технических трудностей. В таких ситуациях используется близкофокусная рентгенотерапия – лучевое воздействие на опухоль. Прицельные гамма-лучи уничтожают клетки новообразования, оказывая минимальный эффект на близлежащие органы. Но у этого метода есть возрастные ограничения – рентгенотерапия проводится только после 6 месяцев.

Прогрессивные методы

Современная медицина имеет целый арсенал методик, с помощью которых поверхностные гемангиомы удаляются радикально и почти безболезненно:

• Электрокоагуляция. Применяется с целью деструкции небольших точечных образований размером до пяти миллиметров. На ткань опухоли воздействует электрический ток, и она отмирает, образуя корку. После процедуры участок быстро заживает.
• Воздействие лазером. В зависимости от глубины роста гемангиомы подбирается лазерный импульс должной интенсивности. Принцип действия похож на электрокоагуляцию. Точечное воздействие высокой температуры приводит к свертыванию крови и отмиранию опухолевых клеток.
• Криодеструкция. Новый метод удаления гемангиомы с помощью критически низких температур. Участок сосудистого разрастания локально обрабатывают жидким азотом, после чего образуется пузырь, появляется корочка, и через две недели опухоль исчезает.
• Склерозирующая терапия. При лечении маленьких кавернозных гемангиом на лице успешно применяют склерозирующие препараты, которые вызывают внутри сосудов асептическое воспаление с последующим тромбозом просвета, спаданием стенок артерий и вен.

Последствия гемангиом

При быстром росте гемангиомы и отсутствии адекватного лечения возникают опасные осложнения. Всегда существует вероятность малигнизации. Это процесс перехода доброкачественной опухоли в рак, когда клетки не просто интенсивно растут, но также изменяют свою структуру, распространяясь по всему организму.

Внутренняя гемангиома больших размеров нарушает работу органов,вызывая печеночную, дыхательную или почечную недостаточность. Без её удаления существует высокий риск для жизни и здоровья ребенка.

Поверхностные образования могут быть подвержены изъязвлению и некрозу. Клетки отмирают, а опухоль становится воротами для инфекции. При этом может наблюдаться нагноение раны, что чревато возникновением сепсиса – бактериального заражения крови.

Если большая гемангиома находится в опорно-двигательной системе, она может привести к разрушению костей, возникновению сколиоза, выраженного болевого синдрома. Чтобы предупредить инвалидизацию ребенка, необходимо срочно делать операцию.

Все вышеперечисленные последствия легко предупредить, если вовремя записаться к врачу и провести комплексное обследование. В клинике Into-Sana Ваш ребенок будет находиться под патронажем опытных специалистов, которые сохранят его здоровье и выберут наилучший метод терапии. Не занимайтесь самолечением, обратитесь за качественной медицинской помощью при возникновении любых симптомов болезни.

Гемангиомы — препараты и оборудование для лечения, клинические проявления гемангиом, Premium Aesthetics.

БЕСПЛАТНАЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ: поможем врачам и владельцам клиник выбрать оборудование для удаления гемангиом

Оглавление

1. Этиология и патогенез
2. Клинические проявления
3. Методы лечения
4. Лекарственные методы
5. Хирургические методы
6. Аппаратные методы

Гемангиома (капиллярная гемангиома, capillary hemangioma) — это доброкачественная опухоль, развивающаяся из гиперплазированного эндотелия сосудов. При рождении ребенка зачастую отсутствует, однако появляется в детском возрасте и в дальнейшем отличается прогрессирующим ростом.

В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для удаления гемангиом:

Особенностью гемангиом является возможность спонтанной инволюции, поэтому тактика лечения данных новообразований подбирается индивидуально для каждого пациента, исходя из текущего состояния опухоли и ее динамики. Спонтанная регрессия отличает гемангиомы от других сосудистых мальформаций — например, винных пятен.

Согласно статистике, капиллярные гемангиомы возникают у 1–2% новорожденных, при этом около 50% новообразований формируются на голове (зачастую в области глаз) и шее. 30% пациентов говорят о том, что их родители или врачи фиксировали признаки гемангиомы сразу после рождения, однако большинство отмечают начало манифестирования данного новообразования в возрасте 6 месяцев. Соотношение мужчин и женщин в заболеваемости гемангиомой составляет 1:3.

Этиология и патогенез

На сегодняшний день считается, что капиллярная гемангиома является гамартоматозной пролиферацией (т.е. узловым доброкачественным опухолевидным образованием, представляющим собой тканевую аномалию развития) сосудистых эндотелиальных клеток. До настоящего момента не найдено специфических генных мутаций или явных наследственных признаков, которые были бы на 100% ответственны за появление гемангиом.

В своем развитии гемангиома проходит 2 фазы  — пролиферативную и инволютивную. Пролиферативная фаза обычно начинается через 8–18 месяцев после манифестации опухоли и характеризуется прогрессирующим ростом новообразования. Гистологически она характеризуется увеличением числа эндотелиальных и тучных клеток, причем последние стимулируют дальнейший рост сосудов.

Пролиферативная фаза сменяется инволютивной, которая характеризуется постепенной регрессией гемангиомы. В ней наблюдается редукция ангиогенеза, апоптоз эндотелиальных клеток, снижение активности тучных клеток и расширение васкулярных каналов. Около 50% всех новообразований подвергаются инволюции в возрасте до 5 лет, а около 75% — до 7 лет.

Клинические проявления

Простая гемангиома представляет собой бугристое новообразование красного цвета, возвышающееся над поверхностью окружающей здоровой кожи (рис. 1). Кавернозная гемангиома находится в подкожной жировой клетчатке и выглядит как опухоль синеватого оттенка (рис. 2). Комбинированная гемангиома расположена как на поверхности, так и внутри кожи. Есть также смешанные гемангиомы, которые сочетаются с липомами, фибромами, кератомами и другими новообразованиями.

Важным дифференциальным признаком гемангиом является побледнение при надавливании — это отличает их от винных пятен.

Рис. 1. Простая капиллярная гемангиома

http://www.danderm-pdv.is.kkh.dk/atlas/7-65.html

Рис. 2. Кавернозная гемангиома

http://www.danderm-pdv.is.kkh.dk/atlas/7-69-2.html

В зависимости от локализации, гемангиома может вызывать различные осложнения. Так, периобритальная опухоль в 43–60% случаях провоцирует амблиопию — «выключение» пораженного глаза из зрительного процесса. Располагаясь в области гортани, опухоль может вызвать стридор и обструкцию дыхательных путей. В целом же, несмотря на доброкачественность гемангиом, около 10% из них носят деструктивный характер, вызывая серьезные эстетические дефекты.

Методы лечения

Первичная терапия капиллярных гемангиом представляет собой простое динамическое наблюдение. Поскольку большинство новообразований (до 75%) с возрастом регрессируют, необходимость в их лечении, как правило, отсутствует. Однако гемангиомы могут давать осложнения, которые нуждаются в терапии:

1. Системные осложнения — застойная сердечная недостаточность, тромбоцитопения, гемолитическая анемия, обструкция носоглотки.
2. Офтальмологические осложнения — нарушение зрительной оси, компрессия зрительного нерва, тяжелый проптоз (выпячивание) глазного яблока, анизометропия (разница в рефракции глаз).
3. Дерматологические осложнения — мацерация и эрозия эпидермиса, инфицирование новообразования, выраженный косметический дефект.

Лекарственные методы

В зависимости от наличия у пациента того или иного осложнения, лечебная тактика будет различной — например, могут быть назначены топические кортикостероиды. При этом клинический ответ даже на самые сильные препараты развивается достаточно медленно — в течение нескольких недель. Поэтому данный способ не подходит при угрожающих зрению состояниях.

Инъекционные кортикостероиды обеспечивают более быстрый эффект: побледнение гемангиом наблюдается уже на 2–3 сутки, а инволюция становится заметной через 2–4 недели. Успех данной терапии составляет около 75%.

Системные кортикостероиды используются при амблиогенных угрожающих жизни поражениях. Выраженный ответ обычно наблюдается у 30% пациентов, умеренный — у 40%, отсутствие ответа — у 30%.

Альфа-2а интерферон назначается при резистентности гемангиомы к кортикостероидной терапии. Несмотря на хорошую эффективность, его прием связан с нежелательными побочными эффектами: лихорадкой, артралгией, ангиопатией сетчатки.

Для лечения гемангиом может использоваться пропранолол, хотя его доказательная база относительно слабая и в основном состоит из казуистических случаев. Однако в некоторых исследованиях отмечается, что пропранолол может предупредить снижение остроты зрения в случае периокулярной гемангиомы.

При некоторых поверхностных (а в некоторых случаях и глубоко расположенных) новообразованиях ограниченной площади может быть эффективен тимолол.

Хирургические методы

Раннее хирургическое вмешательство можно рассматривать в качестве варианта первичного лечения только для изолированных капиллярных гемангиом без значительного кожного компонента. Иссечение новообразования может предотвратить возникновение астигматизма и окклюзионную амблиопию. Сосудистую эмболизацию поражений рекомендуется использовать только для больших экстраорбитальных новообразований.

Аппаратные методы

Для удаления гемангиом ранее использовался СО₂-лазер, который обладает хорошим гемостатическим эффектом. Недостатком СО₂ лазера является длительная реабилитация в следствие нарушения целостности кожных покровов, а также формирование рубца на месте удаленной гемангиомы. Импульсный лазер на красителях (PDL) эффективен только для поверхностных новообразований. Его эффект развивается достаточно медленно, что не позволяет использовать PDL-лазер при осложнениях. В настоящее время для лечения гемангиом в эстетических целях используется интенсивный импульсный свет – IPL и длинноимпульсный Nd:YAG лазер 1064 нм, а также их комбинация. Эти методики относятся к неаблятивным и основаны на избирательном нагреве патологических сосудов за счет поглощения световой энергии гемоглобином.

Вопросы от наших пользователей:

• гемангиомы на коже живота причины
• гемангиомы на коже шеи
• гемангиомы на коже при беременности
• гемангиома на коже лечение

В нашей компании вы можете приобрести самое современное косметологическое оборудование

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Республики Карелия «Детская Республиканская больница»

 Метод склерозирующего лечения гемангиом.

Гемангиома — доброкачественная опухоль из кровеносных сосудов. Высокая митотическая активность в клетках опухоли, а также возможность ее спонтанной регрессии, подтверждает опухолевую природу заболевания.
В настоящее время, единого мнения о происхождении и причинах, способствующих развитию гемангиом нет. Ribbert, Andren рассматривали гемангиомы как истинные опухоли, Borst и Albrecht считали, что гемангиомы относятся к категории гамартом, которые должны быть выделены из раздела «истинные опухоли», как неправильно сформированные эмбриональные тканевые комплексы без видимых признаков прогрессирующего роста. Watson и McCarthy считали, что гемангиомы являются продуктом эмбриональной секвестрации мезодермальной ткани. Следствием секвестрации является как бы «отпочковывание» эндотелиальной ткани, которая имеет вид солидных структур с образующимися в них капиллярами, в последующем соединяющимися с сосудами окружающей их здоровой ткани. В работах А.И. Абрикосова и А.И. Струкова, гемангиомы считали гамартомами, однако они отмечали, что вне зависимости от их происхождения, может наблюдаться разрастание сосудов, имеющее в основе образование новых сосудистых веточек путем почкования. Вследствие этого трудно отграничить истинные опухоли, исходящие из сосудов, от упомянутых опухолевидных образований (гамартом), и их приходится рассматривать совместно. М.Ф. Глазунов рассматривал гемангиомы как дизэмбриологические новообразования, рост которых, начинаясь в эмбриональном периоде или с некоторым опозданием, растягивается на месяцы и годы. Это приводит к значительным деформациям тканей и органов, но отличается от опухолевого роста тем, что все же имеет предел и заканчивается, сопровождаясь полной дифференцировкой всей массы новообразованных клеток. С.А. Холдин считал, что гемангиома может являться одновременно опухолью и пороком развития сосудистой системы. Таким образом вопрос о том, что представляет собой гемангиома — опухоль или порок развития — до настоящего времени окончательно не выяснен.
Имеется более 10 теорий (фиссуральная, неврологическая, травматическая, эмбриональная, теория тканевых уродств, теория отшнурования), которые объясняют возникновение и развитие этих опухолей.
Гемангиомы у детей — наиболее часто встречающиеся доброкачественные сосудистые опухоли, которые составляют более 50% всех опухолей детского возраста .
Различают капиллярную (Haemangioma capillare), венозную и кавернозную (Haemangioma cavernosum) гемангиомы.
Несмотря на свою доброкачественность, гемангиомы отличаются быстрым прогрессирующим ростом. В крупных гемангиомах может идти тромбообразование, истощающие запасы тромбоцитов и снижающее тем самым свTртываемость крови. Разрыв гемангиомы чаще всего происходит в результате травмы. Кавернозные гемангиомы в костях могут быть симптомом болезни Горхема.
В подавляющем большинстве гемангиома появляется у 2-12 % новорожденных детей и заметна сразу после рождения, преобладая у девочек в соотношении 7 : 1. В 80 % гемангиома появляется в качестве одного поражения на теле. И только 20 % могут появляться в нескольких местах. Внешний вид их также может варьировать в зависимости от уровня вовлечения дермы, глубины поражения, локализации, стадии эволюции.
Неправильная оценка этих образований родителями и педиатрами, приводит к следующим ошибкам:
— в первые дни и недели опухоли расцениваются как кровоизлияния, связанные с повреждениями во время родов, соответственно проводится местное лечение в виде тепловых процедур, массажа — стимулирующих их рост.
— рекомендации по наблюдению в динамике, в некоторых случаях приводит к значительному росту гемангиом.
— неправильная диагностика ведет и к неправильному лечению больных с ложными гемангиомами такими как, медиальные пятна, располагающиеся на затылке и в области лба;
— поздняя диагностика может приводить к осложнениям и соответственно позднему лечению и к некачественным результатам.
Разрастаясь, они разрушают окружающие ткани и наносят ребенку значительный косметический ущерб. В первую очередь это относится к гемангиомам лица и головы. Локализации гемангиом на веках, ушной раковине, носу, а также на слизистой ротовой полости, помимо косметических проблем, могут возникать чисто физиологические в виде нарушений функций некоторых важных органов (зрение, слух, дыхание).
Особенностью течения гемангиом является непредсказуемость их «поведения»; порой небольшая, точечная гемангиома в течение 2-3 недель может превратиться в обширную и глубокую ангиому сложной анатомической локализации. Расчет на спонтанную регрессию в этих случаях оказывается неоправданным. Помимо этого, гемангиомы могут изъязвляться, вызывать кровотечения и инфицироваться. Характерная особенность изъязвившихся и нагноившихся гемангиом — продолжительное течение заболевания и отсутствие тенденции к быстрому заживлению язвенных поверхностей.
Спонтанной регрессии подвергаются около 7-8% простых гемангиом, находящихся на «закрытых» участках тела и только у доношенных детей в возрасте старше одного года. Практически не регрессируют кавернозные и комбинированные гемангиомы. Чем меньше ребенок, тем внимательнее надо следить за состоянием гемангиомы.
Особенно быстрый рост ангиом наблюдается в первое полугодие жизни ребенка, после этого рост замедляется, кроме гемангиом сложной анатомической локализации.
Поскольку в ранний возрастной период прогноз довольно сложен, лечение гемангиом, по нашему мнению, следует начинать как можно раньше, и даже недоношенность ребенка не является противопоказанием к раннему лечению.
В настоящее время существуют ряд консервативных методов лечения и хирургический.
В Детской республиканской больнице г. Петрозаводска, в хирургическом отделении, до 2006 года использовались методы криодеструкции снегом угольной кислоты и хирургический. Анализ полученных результатов: неэффективность криодеструкции при кавернозных, обширных гемангиомах, послеоперационный рубец после хирургической коррекции, способствовали поиску альтернативных методов лечения.
В 2006 году впервые в нашей клинике, Савчуком М.О. был внедрен метод склеротерапии препаратом фибро-вейн. Преимущество инъекционной терапии перед другими консервативными методами лечения заключается в ее простоте, что делает этот метод особенно ценным. К настоящему времени данный вид лечения проведен более чем у ста больных. С каждым годом рост маленьких пациентов значительно увеличивается. Суть метода заключается в следующем: в гемангиому из одного или нескольких вколов вводится 1% или 0,5% р-р фибро-вейнав в кол-ве от 0,5 до 5,0 мл в зависимости от размеров образования, далее кратковременная компрессия в течении 2-3 минут и давящая повязка на сутки. При этом после вкола иглой, перед введением лекарственного вещества, необходимо обязательно получить обратный ток крови. Инъекции повторяются с интервалом в 2-3 месяца. Эффективность лечения оценивается по следующим признакам:
Прекращению активного роста сосудистого образования.
Уменьшению кожного или подкожного элемента гемангиомы.
Появлению участков просветления или побледнение гемангиомы.
В нашем наблюдении курс лечения у детей составил от 1 до 8 инъекций. Недостатком инъекционного метода лечения является длительность лечения.
Использование метода криодеструкции лазером или снегом угольной кислоты так же эффективны, но при лечении простых гемангиогм.
В 95% случаев клиника отказалась от традиционных хирургических методов лечения гемангиом, отдавая предпочтение эффективным консервативным способам.
По нашему мнению хирургический способ лечения целесообразен при комбинированных формах геманггиом и при неэффективности склерозирующего лечения.
Таким образом, в подавляющем большинстве случаев, использование консервативных методов лечения позволяет добиться полного излечения опухоли с хорошим косметическим результатом.

Удаление гемангиомы лазером у детей, операция по удалению сосудистой гемангиомы у ребенка

Представляет собой врожденную патологию сосудов. Из всех сосудистых опухолей гемангиома единственная поддается лечению и даже склонна к самостоятельному исчезновению. Единственное исключение — опухоль с увеличенным поглощением тромбоцитов или синдром Казабаха-Меррита.

Врожденная гемангиома встречается примерно у 10% младенцев.

Частота распространения

С уверенностью назвать причины внутриутробного развития гемангиом невозможно. Есть достаточно зарегистрированных случаев рождения детей с патологиями сосудов в нескольких поколениях семей. При этом нельзя утверждать, что у следующего ребёнка также будет диагностирована гемангиома. У девочек они выявляются чаще, чем у мальчиков.

Виды

Сосудистая патология по своему расположению бывает:

• простая, если затронутые ею сосуды проходят непосредственно в кожном покрове без вовлечения прилегающих тканей;
• кавернозная, если поврежденные сосуды углублены под кожу и проходят в подкожно-жировой клетчатке;
• комбинированная, если сосуд проходит и в кожном покрове, и в подкожно-жировой клетчатке.

Как развивается заболевание

Патология проходит три стадии (фазы) развития:

Стадия 1: с первого дня жизни и до 4 месяцев у доношенных младенцев, до полугода — у недоношенных, заключается в проявлении и активном росте.

Стадия 2: образование стабилизируется и перестает активно увеличиваться в размерах. Пятно темнеет и на его поверхности можно заметить сероватый «налет», что становится первым признаком регрессии. Эта стадия занимает от 4 до 6 месяцев у доношенных младенцев.

Стадия 3: размеры гемангиомы сокращаются, она теряет эластичность и полностью исчезает. Проходит с 8–10 месяцев ребенка и позже.

Если патология носит простую клиническую форму и располагается на закрытых участках тела, она может полностью регрессировать самостоятельно. В противном случае для ее полного устранения требуется проводить операцию по удалению гемангиомы у детей. Размеры образования при составлении прогноза значения не имеют.

В среднем 30% гемангиом у детей полностью исчезают к возрасту 1,5 лет, 50% — к возрасту 3 лет. К 7 годам можно говорить о регрессии 70% патологий такого рода, к 9–10 годам — около 90%. Сосудистая патология чувствительна к гормонам, поэтому, как правило, при гормональной перестройке организма, то есть в период пубертата, отмечается ее полное исчезновение.

Какие гемангиомы нуждаются в лечении?

В большинстве случае патология регрессирует самостоятельно, не оставляя после себя каких-либо значимых косметических дефектов.

Но при наличии кавернозных или смешанных гемангиом объемом от 10 см3 может потребоваться лечение. В противном случае после естественной продолжительной регрессии остается избыток кожи, удалить который может только пластический хирург.

Одинаково нецелесообразно при смешанных или кавернозных гемангиомах как прибегать как оперативному хирургическому вмешательству, так и избегать лечения в принципе. Безотлагательное лечение таких патологий сегодня осталось в прошлом, более предпочтительной остается тактика наблюдения.

Удалению без промедления подлежат сосудистые гемангиомы, расположенные на лице, нарушающие естественные функции организма или угрожающие осложнениями.

Возможные осложнения

• 
  Некроз тканей.
• Деформация прилегающий тканей.
• Появление кровотечений.
• Заражение сосудов и прилегающих тканей инфекцией.

Современные методы лечения

Сегодня ключевыми требованиями к выбранному методу лечения являются эффективность, безопасность для ребенка и отсутствие выраженных косметических дефектов впоследствии.

Уже при первом визите к врачу устанавливается тип гемангиомы. Если она определяется как кавернозная или смешанная, в последующем требуется контроль в динамике на ультразвуковом исследовании с доплером.

Существует несколько направлений терапии:

• гормональная — прием преднизолона;
• бета-адреноблокаторами — введение пропранолола;
• облучение патологии рентгеновскими лучами.

Лазерное удаление гемангиом предполагает подбор типа лазера для каждой конкретной клинической формы образования. Это важно из-за  того, что один и тот же тип лазера не используется для удаления глубоких подкожных сосудов, пораженных патологий, и поверхностных. Возможен сильный ожог. Сегодня существуют лазеры, генерирующие импульсы для коагуляции подкожных сосудов без повреждения прилегающих тканей.

Коагулируются преимущественно поверхностные сосуды. Удалять сосудистые патологии должен только хирург, квалифицированный как сосудистый с соответствующей подготовкой в сфере лазерной хирургии.

Криодеструкция — доступный и простой способ лечения неосложненных гемангиом. Но после заживления на коже могут оставаться достаточно заметные рубцы, представляющие собой серьезный косметический дефект. По этой же причине хирургическое иссечение так же можно считать менее предпочтительным терапевтическим методом.

В ведущих клиниках Москвы операции по удалению гемангиом лазером у детей — это уже опробованный, эффективный и безопасный способ борьбы с патологией.

Лечение, удаление гемангиомы в Казани — «Центр Дерматология»

У нас очень много очень маленьких, но важных пациентов с такой болезнью как гемангиома, вызванной патологическим разрастанием капилляров в верхних слоях кожи. Это доброкачественная опухоль сосудов, которая может быстро расти, но не перерождается в злокачественную. Детская гемангиома обычно является одиночным образованием, но в 20% случаев на теле ребенка могут развиться две и более сосудистые опухоли.

Лечение гемангиомы в Казани — это наш профиль.
В «Центр Дерматологии» опытные специалисты проводят лечение гемангиом при помощи как медицинских «сосудистых» лазеров, так и с помощью криодеструкции – локальной деструкции патологической ткани с помощью низкой температуры.

В первом случае лазерный луч воздействует на патологически расширенные сосуды, минимально нагревая и не повреждая окружающие ткани, в результате часть кровеносных сосудов гемангиомы «склеиваются», нарушается ее рост, и она постепенно исчезает. Данный способ удаления применяется для небольших поверхностных «капиллярных» гемангиом.

Криодеструкция применяется для удаления более обширных, выступающих над уровнем кожи гемангиом. Метод хорош тем, что не требует дополнительной анестезии. Результат – появление небольшого рубчика на месте гемангиомы и отсутствие системного влияния на организм ребенка. Мы гордимся своими достижениями в борьбе с этой патологией.

Отзывы наших пациентов

Хочу выразить огромную благодарность Наталье Александровне! Очень приятная и милая женщина,так трепетно подошла к нашей проблемке) Были с сынишкой у нее на приеме по поводу гемангиомы,все доходчиво обьяснила и успокоила))) теперь ждем,наблюдаем и дай Бог осенью идем к Владимиру Альфредовичу на удаление)

Хочу выразить благодарность Файзуллину Владимиру Альфредовичу за удаление гемангиомы на голове нашей малышки. Все чётко, ясно. Особого беспокойства ребёнок не испытывал. Рада, что обратились именно к вам!

Лечение гемангиом у новорожденных и детей в Минске ✅

Какими бывают гемангиомы у новорожденных и детей?

Профессиональную классификацию упоминать не будем. Для пациентов и их родителей важно понимать, что гемангиомы бывают А) плоскими и Б) объёмными.

А) К первой категории относятся ярко-красные (вплоть до синюшных) пятна по ходу нервных веток, чаще всего тройничного нерва. Обычно опухоль поражает только одну из сторон лица. Сложностью при лечении этих «винных пятен», как правило, обусловлена их значительной площадью и распространением в зону глазницы, на нижние и (или) верхние веки.

Иногда тёмно-синий цвет «винных пятен» большой площади свидетельствует о тотальном поражении мягких тканей лица. Подтверждение тому – неестественный синюшный цвет слизистой щеки со стороны гемангиомы, языка, дужек нёба. С возрастом заболевание таких больных усугубляется истончением верхнего слоя кожи вплоть до кровоточащих трещин с порочным губкообразным выпячиванием мягких тканей со стороны поражения. К сожалению, лечение этих сложных гемангиом бесперспективно.

Критическое состояние мягких тканей лица с прорастанием опухоли во все его слои исключает лечение!

Плоскими бледно-красными гемангиомами бывают так называемые срединные пятна, расположенные под волосами между затылком и шеей, посредине лба, реже с переходом на переносицу. Обычно срединные пятна наследственные, бледнеют самостоятельно, лечения не требуют. С возрастом проявляются лишь при волнении, физической нагрузке и тому подобных причинах. Очень редко встречаются светло-красные гемангиомы огромных площадей с захватом конечностей, туловища и головы. Лечение таких новообразований в зоне хорошего кровоснабжения кожи (лицо, плечи) перспективно. Воздействия на очаги в области груди, спины, ног может увенчаться лишь слабым побледнением гемангиомы.

Б) Спорный, но популярный термин «кавернозная гемангиома» используется при диагностике объёмных гемангиом. Так или иначе, объёмные гемангиомы коварны! При рождении ребёнка или в первые недели его жизни на теле определяются небольшие единичные или множественные красные «бусинки», точки. Как правило, рекомендация от педиатров родителям довольно стандартная: наблюдайте!

Что происходит в процессе наблюдения за объёмными сосудистыми опухолями? Ничего хорошего! Красные точки довольно быстро превращаются в алые бугорочки, растущие быстро с уничтожением соседних мягких тканей. Приведём несколько типичных примеров. Расположенная на лобике или личике красная точка диаметром 1-2 миллиметра, к двум-трём месяцам от рождения младенца превращается в несколько возвышенное красное пятно размером в пять-шесть раз больше. И продолжает расти! Если опухоль прогрессирует на волосистой части головки, красная «шишка» напряжённая, торчит над кожицей на 2-3 мм. Если опухоль на животике или спинке, как правило, кроме подвижного красного очага по периферии просматривается некая «синева», вплоть до очевидных неестественно расширенных подкожных вен. На лице красные «шишки» довольно часто сочетаются с видимыми глазу обширными плоскими сетками неестественно крупных подкожных и внутрикожных сосудов. В этом случае дальнейшее «внимательное наблюдение» приводит не только к фатальному росту очагов гемангиомы, но и к выраженной атрофии исчерченной порочными сосудами кожи, что проявляется очевидной дряблостью, истончением, неестественным оттенком поражённого участка.

Наиболее опасны гемангиомы младенцев в зоне незакрытых родничков, несросшихся костей черепа, в проекции крупных сосудисто-нервных пучков, около глазницы. Опухоль растёт не только наружу, но и внутрь! В этих случаях запущенные результаты порочных «наблюдений» требуют тонкой диагностики и срочного, исключительно стационарного хирургического лечения при участии высоко квалифицированного, решительного детского хирурга.

А ведь младенец развивается активно! При своевременном правильном вмешательстве многие дефекты его органов, в том числе кожи, успешно поддаются лечению и хорошей реабилитации!

Лимфангиома брюшной полости и гемангиома у новорожденных

Гемангиолимфангиома брюшной полости (HLA) у новорожденных — редкое заболевание, требующее хирургического вмешательства после полного предоперационного диагностического подхода. Дифференциальный диагноз и разработка терапевтического алгоритма являются сложной задачей как для неонатологов, так и для детских хирургов, поскольку согласно литературным данным нет единого мнения о лечении HLA в младенческом возрасте. Мы сообщаем о редком случае HLA в брюшной полости у новорожденного женского пола, который был госпитализирован в наше отделение детской хирургии с пренатальным диагнозом кистозная опухоль брюшной полости.После тщательного предоперационного диагностического подхода новорожденному была проведена исследовательская лапаротомия и иссечение очага поражения с одновременной спленэктомией по оперативным данным. У новорожденного был неосложненный послеоперационный период, и через год у него не было рецидива. Только патологическое исследование может выявить диагноз HLA. Когда полное хирургическое удаление невозможно, после неосложненной послеоперационной госпитализации следует тщательное наблюдение.

1. Введение

Опухоли брюшной полости у новорожденных являются сложной проблемой для детских хирургов из-за крайней необходимости в соответствующем хирургическом подходе.Детская лимфангиома и гемангиома (гемангиолимфангиома-HLA) — редкая смешанная сосудистая опухоль с эндотелиальными и лимфатическими элементами, которая принадлежит к семейству смешанных сосудистых мальформаций [1, 2]. Приблизительно 40–60% HLA появляются при рождении и 80–90% в течение первых 2 лет жизни, и частота уменьшается с возрастом. Риск развития HLA выше у недоношенных и живых новорожденных. Заболеваемость — 1:12 000 [3]. HLA являются доброкачественными опухолями и могут быть обнаружены во многих различных анатомических областях, таких как ротовая, челюстно-лицевая и подмышечная полость, семенной канатик, мошонка, брюшная полость, грудная клетка, позвоночник и конечности [4–6].Здесь мы представляем случай 3-дневной новорожденной девочки, которая поступила в наше отделение детской хирургии с пренатальным диагнозом кистозная опухоль брюшной полости.

2. Случай

В остальном здоровая новорожденная женщина, первый ребенок здоровой пары, родившаяся с помощью кесарева сечения на 38 + 4 неделе беременности с массой тела при рождении 3200 г. жизнь для оценки и лечения кистозной массы брюшной полости, диагностированной пренатально.

История болезни началась на 22 неделе беременности, когда ультразвуковое исследование второго уровня подняло подозрение на возможную непроходимость тонкой кишки.Через неделю на МРТ эмбриона выявлено полостное кистозное образование размером 25 × 30 × 44 мм с внутренними геморрагическими элементами. Новообразование располагалось в поддиафрагмальной области спереди, но отдельно от левой почки, селезенки и желудка. Повторная эхографическая оценка на 29 неделе беременности выявила небольшое увеличение массы (27 × 35 × 59 мм), которое сохранялось во время второй эмбриональной МРТ через 2 недели (см. Рисунок 1).

После рождения послеродовое УЗИ брюшной полости, проведенное на 1-й день жизни, подтвердило диагноз, и семья была направлена ​​к нам для дальнейшей консультации и лечения.

При поступлении исходные лабораторные исследования были нормальными, включая общее количество β -hCG, уровни AFP и уровни VMA в моче. Новая МРТ брюшной полости была выполнена на 9-й день жизни и показала увеличение поражения (37 × 32 × 70 мм), в то время как сканирование костей и сканирование ¹²³ I-MIBG были нормальными (см. Рисунки 2 (а) и 2 ( б)).

После завершения предоперационного обследования был установлен диагноз возможного HLA, решена резекция поражения и проведена под общей анестезией.Во время рассечения новообразования старались не повредить прилегающие органы, в основном селезенку и поджелудочную железу. Однако прикрепление образования к селезенке было настолько жестким, что безопасное полное удаление образования не могло быть выполнено без повреждения селезенки. Поэтому было решено и выполнено полное массовое удаление со спленэктомией (см. Рисунки 3–5).

Патология выявила гистопатологические характеристики гемангиолимфангиомы новорожденного без митотической активности или некроза.Иссеченная селезенка в норме.

У новорожденного был нормальный послеоперационный период, и он был выписан на 8-й послеоперационный день в соответствии со специальными инструкциями по химиопрофилактике и вакцинации (из-за спленэктомии). На данный момент через 1 год после операции ребенок остается здоровым и бессимптомным. Последующее наблюдение включало регулярное УЗИ брюшной полости, рецидивов не выявлено.

3. Обсуждение

Детская гемангиолимфангиома брюшной полости — чрезвычайно редкое заболевание, требующее детального хирургического вмешательства из-за риска массивного кровотечения со смертельным исходом [7].

Когда во время пренатального ультразвукового исследования возникает вопрос об интраабдоминальной кистозной опухоли, в качестве следующего шага диагностического алгоритма предлагается МРТ эмбриона. Послеродовое УЗИ брюшной полости и, возможно, МРТ брюшной полости могут подтвердить диагноз.

Дифференциальный диагноз новорожденного с полостной кистозной опухолью брюшной полости включает кистозную лимфангиому, гемангиому, кисту яичника, кистозную тератому, кистозные поражения почек и кистозную нейробластому [8, 9]. Неоднородность вышеупомянутых патологий требует тщательного предоперационного клинического обследования, лабораторных исследований и визуализации перед операцией.Обязательно безопасное и полное удаление очага поражения.

В нашем случае HLA в брюшной полости заподозрили до операции и подтвердили во время гистологического анализа резецированного образца, который показал как гемангиоматозный, так и лимфангиоматозный компоненты, в то время как ни митотическая активность, ни некроз отсутствовали.

Этиология и патогенез HLA в литературе не освещены. Сосуществование этих двух патологических образований может быть связано с аномальным развитием лимфатических структур в эмбриональном периоде [10].

Нет единого мнения по поводу лечения HLA в младенчестве. Основные терапевтические подходы включают выжидательный подход из-за высокой вероятности ремиссии опухоли в возрасте от 18 до 24 месяцев и хирургический подход с полным удалением очага поражения. Компоненты лекарств, помогающие ремиссии, склеротерапия и эмболия описаны в литературе как альтернативные пути [11–15].

Когда хирургическое удаление имеет низкий риск, как в нашем случае, и из-за возможности массового кровотечения, инфекции и респираторного дистресс-синдрома из-за увеличения и занимаемого пространства, в подобных случаях мы предпочитаем хирургический подход.Мы подчеркиваем, что каждый медицинский случай уникален и требует уникального терапевтического подхода, который должен быть индивидуализирован в зависимости от размера поражения, анатомической локализации и возможных осложнений.

4. Выводы

бдоминальный HLA в младенчестве — крайне редкое заболевание, требующее адекватного хирургического вмешательства из-за высокого риска летальных осложнений. Только гистолопатологическое исследование может успокоить болезнь. Если пренатальное УЗИ вызывает подозрение на наличие кистозной опухоли в брюшной полости, МРТ эмбриона предлагается в качестве следующего шага диагностического алгоритма.Нет единого мнения о лечении HLA в младенчестве. В нашем детском хирургическом отделении мы выбираем хирургический подход в случаях, аналогичных анализу выше. Когда полное хирургическое удаление невозможно, после неосложненной послеоперационной госпитализации следует тщательное наблюдение.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации этой статьи.

Инфантильная гемангиома: основы практики, история вопроса, патофизиология

Когда следует беспокоиться о родителях?

Выберите автора: Аарон Барбер, AT, ATC, PESAbbie Roth, MWC, Адам Остендорф, MD Адриан Бейлис, доктор философии, CCC-SLP, Адриенн М. Флуд, Совет продвинутых поставщиков медицинских услуг CPNP-AC, Aila Co, MDAlaina White, AT, ATCAlanaless Milton, MDAleDA Jayne Funk, PharmD, DABATA, Александра Санкович, MD Алексис Кленке, RD, LDAlice Bass, CPNP-PC, Элисон Пегг, Алли ДеПой, Эллисон Роуленд, AT, ATCAllison Strouse, MS, AT, ATCAmanda E.Граф, доктор медицины Аманда Смит, RN, BSN, CPNAmanda Sonk, LMTAmanda Whitaker, MD Эмбер Паттерсон, MD Амберл Пратер, доктор философии, LPCCAmy Coleman, LISWAmy Dunn, MDAmy E. Valasek, MD, MScAmy Fanning, PT, DPTAmy Garee, CPNahP-PCA ХессЭми Лебер, доктор медицины, доктор медицинских наук, Эми Моффетт, CPNP-PC, Эми Рэндалл-МакСорли, MMC, кандидат юридических наук, Анастасия Фишер, доктор медицины, FACSMAndala Hardy, Андреа Брун, CPNP-PC, Андреа М. Бургер, MEd, CCC-SLPA. LISW-SAnn Pakalnis, MD Анна Лиллис, MD, PhDAnnette Haban-BartzAnnie Drapeau, MDAnnie Temple, MS, CCC-SLP, CLCAnthony Audino, MDAnup D.Патель, Ари Рабкин, ФДариана Хоэт, доктор философии Эшли Куссман, МДЭшли Экстайн, Эшли Крун Ван Дист, Эшли М. Дэвидсон, AT, ATC, MSAshley Minnick, MSAH, AT, ATCAshley General, FNPAshley Park-PCW. -SAshley Tuisku, CTRSAsuncion Mejias, MD, PhDAurelia Wood, MD Бекки Корбитт, RNBelinda Mills, MD Бенджамин Филдс, PhD, MEdBenjamin Kopp, MDBernadette Burke, AT, MD, MDBeth Martin, RNBethWillhanueva, LTD / UTD Сетти, MD Билл Кульджу, MS, ATBlake Skinner, Бонни Гурли, MSW, LSW, Брэд Чайлдерс, RRT, BS, Брэнди Когдилл, RN, BSN, CFRN, ​​EMT-PBreanne L.Бауэрс, PT, DPT, CHT, CFST Брендан Бойл, MD, MPH Брайан Бо, MD Брайан К. Каспар, доктор философии Брайан Келлог, MD Бриана Кроу, PT, DPT, OCS Бриджид Парджон, MS, MT-BCБритни Хардин, MOT, OTR / LBrooke Sims, LPCC, Агри Торунер, доктор медицинских наук, Кейтлин Талли, Калеб Мосли, Каллиста Дамман, Ками Винкельспехт, доктор медицинских наук, Кэнис Креран, доктор медицинских наук, доктор Карл Х. Бэкес, доктор медицинских наук, Карло Ди Лоренцо, доктор медицинских наук, Карол Баумхардт, доктор медицинских наук, Карло Ди Лоренцо, доктор медицинских наук, Карол Баумхард, доктор медицинских наук, Кейси Коттрилл, доктор медицинских наук, Би-би-си Нэбассин, Нэбассин, Нэбассин, Нэбассин, Нэнблкен PhDCharae Keys, MSW, LISW-SC, Чарльз Элмараги, MD Челси Достер, BSC, Шерил Буп, MS, OTR / L, Шерил Г.Бакстер, CPNPШерил Гариепи, MDChet Kaczor, PharmD, MBAChris Smith, RNChristina Ching, MDChristina DayChristine Johnson, MA, CCC-SLPChristine Mansfield, PT, DPT, OCS, MDChristine PrusaChristopher Goettee, PTC, DPT , OCS, NASM-PESCody Hostutler, PhDConnor McDanel, MSW, LSWCorey Rood, MDCourtney Bishop. PA-CC Кортни Холл, CPNP-PCCourtney Porter, RN, MSCurt Daniels, MD Синтия Холланд-Холл, MD, MPHDana Lenobel, FNPDana Noffsinger, CPNP-ACDane Снайдер, MD Дэниел Кури, MD Дэниел ДаДжуста, MD Дэниел Херц, Дэниэл Пеллифер, MDDaniel , PT, MHAD Дэвид Аксельсон, MD Дэвид Стукус, MD Дин Ли, MD, PhD Дебби Терри, NP Дебора Хилл, LSW, Дебора Зеркле, LMTУильямс, доктор медицины, магистр здравоохранения, FAAP, дипломированный специалистDonna TeachDoug Wolf, Дуглас Маклафлин, MDDrew Duerson, MD Эдвард Оберл, MD, RhMSUS, Эдвард Шеперд, MDEileen Chaves, PhDElise Berlan, MDElise Dawkins, Elizabeth A. Cannon, LPCC, Элизабет, Элизабет, LPCC, Элизабет, Элизабет, Элизабет, Элизабет, LP MT-BCE: Эмили А. Стюарт, доктор медицинских наук, Эмили Декер, доктор медицинских наук, Эмили Гетчман, Эмма Высоцки, PharmD, RDNEric Butter, PhDEric Leighton, AT, ATCEric Sribnick, MD, PhDErica Domrose, RD, LDEricca L.Ed., CSCSErin Shann, BSN, RNErin TebbenFarah W. Brink, MDGail Bagwell, DNP, APRN, CNSGail Swisher, ATGarey Noritz, MDGary A. Smith, MD, DrPHGeri Hewitt, MDGina Hounam, PhDGina McDowellGina Minotregory D. , MDGriffin Stout, MDGuliz Erdem, MDHailey Blosser, MA, CCC-SLPHeather Battles, MDHeather Clark, Heather Yardley, PhD, Генри Спиллер, Херман Хандли, MS, AT, ATC, CSCSHiren Patel, MDHoma Amini, DDS, Wicks, MPH MDIhuoma Eneli, MDIlana Moss, PhDIlene Crabtree, PTIrene Michael, MDIrina Buhimschi, MDIvor Hill, MDJacqueline Wynn, PhD, BCBA-DJacquelyn Doxie King, PhDJaime-Dawn Twanow, MDJames Murakami, MDJames Poppuda AbelJanelle Huefner, MA, CCC-SLP, Дженис Таунсенд, DDS, MSJared SylvesterJaysson EicholtzJean Hruschak, MA, CCC / SLP, Джефф Сидс, CSCS, Джеффри Аулетта, MD Джеффри Беннетт, MD, PhD, Джеффри Аулетта, MD, Джеффри Беннетт, MD, PhD, Джеффри, Джен, Джен, Джен, Джен, Джен, Джон, Джен, Джен, Джон, Джен, Джон, Дженни Дженнифер Борда, PT, DPTJennifer HofherrJennifer LockerJennifer Reese, PsyDJennifer Smith, MS, RD, CSP, LD, LMTJenny Worthington, PT, DPTJerry R.Mendell, MD Джессалин Майер, MSOT, OTR / L, Джессика Бейли, PsyD, Jessica Bogacik, MS, MT-BC, Джессика Боуман, MD, Джессика Брок, Джессика Баллок, MA / CCC-SLP, Джессика Бушманн, RD, Джессика Шерр, PhD, Джим О’Ши, O’Shea, OTJo, MOT, MOT -SJohn Ackerman, PhD John Caballero, PT, DPT, CSCSJohn Kovalchin, MD Джонатан Д. Теккерей, MD Джонатан Финлей, MB, ChB, FRCPJonathan M. Grischkan, MD Джонатан Наполитано, MD Джошуа Уотсон, MDJulee, RT , OTR / LJulie ApthorpeJulie Leonard, MD, MPHJulie Racine, PhD, Julie Samora, MD Джастин Индик, MD, PhD, Кэди Лейси, Кейли Хейг, MA, MT-BC, Кейли Матесик, Камила Тваймон, LPCC-SKara Malone, MDKara Miller, Allen .Meeks, OTKari Dubro, MS, RD, LD, CWWSKari Phang, MDKarla Vaz, MDKaryn L. Kassis, MD, MPHKasey Strothman, MDKatherine Deans, MDKatherine McCracken, MDKathleen (Katie) RoushKathryn B. Brind’Amour, MSKatie Thomas, APR, Katrina Hall, MA, CCLS, Katrina Ruege, LPCC-SKatya Harfmann, MDKayla Zimpfer, PCCKelley SwopeKelli Dilver, PT, DPTKelly AbramsKelly BooneКелли Хастон-Келли Дж. Келлехер, MDK LISW-SKelly Tanner, PhD, OTR / L, BCPKelly Wesolowski, PsyDKent Williams, MDKevin Bosse, PhDKevin Klingele, MDKim Bjorklund, MDKim Hammersmith, DDS, MPH, MSKimberly Bates, MDKimberly DPCamp, DPTKim, DPTKim , SCS Кирк СабалкаКрис Джатана, MD, FAAP Криста Виннер, AuD, CCC-AKristen Armbrust, LISW-SKristen Cannon, MDKristen Martin, OTR / LKristi Roberts, MS MPHKristina Booth, MSN, CFNPKristina Reber, MDKyleziezLara , BSN, RN, Лаура Даттнер, Лорел Бивер, LPCLa Урен Дуринка, AuDLauren Garbacz, PhDLauren Justice, OTR / L, MOTLauren Madhoun, MS, CCC-SLPLauryn RozumLee Hlad, DPMLeena Nahata, MDLelia Emery, MT-BCLeslie Appiah, MDLinda Stoverock, DNP Фатер, PsyDLisa GoldenLisa M.Хамфри, MD Логан Бланкемейер, MA, CCC-SLPLori Grisez PT, DPTLorraine Kelley-QuonLouis Bezold, MDLourdes Hill, LPCC-S, Люк Типпл, MS, CSCSLynda Wolfe, PhDLyndsey MillerLynn Rosenthal, Линн Рюсс, MDMagC Камбодж, доктор медицины Марк Левитт, доктор медицины Марк П. Михальский, доктор медицины Марсель Дж. Казавант, доктор медицины Марси Джонсон, LISW-SMarco Corridore, доктор медицины Маргарет Басси, OTR / LMaria Haghnazari, Мария Вег, MSN, RN, CPN, Марисса Кондон, BSN, Э. MS RT R (MR), физик ABMPМарни Вагнер, MDMary Ann Abrams, MD, MPH Мэри Фристад, PhD, ABPPMary Kay SharrettMary Shull, MDMatthew Washam, MD, MPHMeagan Horn, MAMegan Brundrett, MDMegan Dominik, OTR / LMeganets, OTR / LMeganets .Эд Меган Касс, PT, DP TM Меган Фишер, BSN, RN Meika Eby, MD Мелани Флуеллен, LPCC Мелани Люкен, LISW-SMelissa McMillen, CTRS, Мелисса Винтерхальтер, MDMeredith Merz Lind, MDMichael Flores, PTMichael T. Brady TM, MDMichael Flores, PhDMichael T. Brady, MD PhDMonica Ardura, DOMonica EllisMonique Goldschmidt, MDMotao Zhu, MD, MS, PhDancy AuerNancy Cunningham, PsyDNaomi Kertesz, MDNatalie Powell, LPCC-S, LICDC-CS Натали Роуз, BSN, RN, Национальная больница для детей Behavation Health, Детская больница PhDN MD, MPH Нехал Парих, DO, MS Николь Майер, OTR / L, MOTNicole Caldwell, MD Николь Демпстер, PhDNicole Greenwood, MDNicole Parente, LSW, Николь Пауэлл, PsyD, BCBA-DNina WestNkeiruka Orajiaka, MBBSOliver Adunlivia, MD FAAP, FACCOnnalisa Nash, CPNP-PCOula KhouryPaige Duly, CTRSParker Huston, PhDPatrick C.Уолц, доктор медицины Патрик Куин, BSN, RNPedro Weisleder, MDPeter Minneci, MDPeter White, PhDPreeti Jaggi, MDRachael Morocco-Zanotti, DORachel D’Amico, MDRachel Schrader, MDRachel D’Amico, MDRachel Schrader, CPNP-PCRachel Tyson, LSWRajan Thakkara Льюис, AuD, CCC-AR, Эгги Эш-младший, Рено Равиндран, MD Ричард Киршнер, MD Ричард Вуд, MD Роберт А. Ковач, MD, Ph.D. Рошель Кроуз, CTRS Рохан Генри, MD, MS , ATCСаманта Боддапати, доктор философии Саманта Мэлоун, Сэмми Лебедь, Сандра К.Ким, врач Сара Бентли, MT-BC Сара Брейдиган, MS, AT, ATC Сара Н. Смит, MSN, APRN Сара О’Рурк, MOT, OTR / L, клинический руководитель Сара А. Денни, MD Сара Клайн, CRA, RT (R) Сара Дрисбах, CPN, APNSarah GreenbergSarah Hastie, BSN, RNC-NIC Sarah Keim, PhDSarah MyersSarah O’Brien, MDSarah SaxbeSarah Schmidt, LISW-SSarah ScottSarah TraceySarah VerLee, PhDSasigarnCP Bowden, MDSatya Gedela (Великобритания) , MDSean EingSean Rose, MDSeth Alpert, MDShana Moore, MA, CCC-AS, Shannon Reinhart, LISW-SShari UncapherShann Wrona, DNP, PNP, PMHSShawn Pitcher, BS, RD, USAWShawNaye Scott-MillerSheila LeeNSimonites, MSR AC / PC, CPONStefanie Bester, MDStefanie Hirota, OTR / LStephanie Burkhardt, MPH, CCRCStephanie CannonStephanie Santoro, MDStephanie Vyrostek BSN, RNStephen Hersey, MDSteve Allen, MDSteven C.Матсон, доктор медицины Стивен Чичора, доктор медицины Стивен Кафф, Суэллен Шарп, OTR / L, MOT Сьюзан Колас, доктор медицины Сьюзан Крири, доктор медицинских наук , DOThomas Savage, Tiasha Letostak, PhD, Tiffanie Ryan, BCBA, Tim Robinson, Timothy Cripe, MD, PhD, Tracey L. Sisk, RN, BSN, MHATracie Rohal, RD, LD, CDETracy Mehan, MATravis Gallagher, ATTrevor Miller, Tyanna Snider, MD, FA. Джаянти, MDVidu Garg, MDVidya Raman, MDW.Гаррет Хант, доктор медицинских наук Уолтер Самора, доктор медицинских наук Уоррен Д. Ло, доктор медицины Венди Андерсон, доктор медицинских наук Венди Кливленд, Массачусетс, LPCC-SW, Уитни Маккормик, CTRSУитни Рэглин Биньял, доктор медицины Уильям Коттон, доктор медицинских наук Уильям Дж. Барсон, доктор медицинских наук Уильям Рэй, доктор медицинских наук, Уильям 9037

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера на прием файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.
  Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
• Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г.,
  браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
• Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с вашим системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie
потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файле cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файле cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт
не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к
остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

Ассоциация солитарных сегментарных гемангиом кожи с висцеральным гемангиоматозом | Врожденные пороки | JAMA дерматология

Фон
Множественные гемангиомы кожи традиционно считались ключом к потенциальным висцеральным гемангиомам. Недавно было признано, что гемангиомы имеют подкатегории, локализованные и сегментарные, которые коррелируют с риском осложнений. Хотя сегментарные гемангиомы кожи встречаются реже, они имеют более высокий риск того, что они представляют угрозу для жизни или функционирования и / или имеют связанные структурные аномалии, такие как те, которые возникают при PHACE (пороки развития задней черепной ямки, гемангиомы, артериальные аномалии, коарктация аорты. (пороки сердца и глазные аномалии) синдром (PHACES, если имеется расщелина грудины / надпупочный шов).Однако потенциальная связь одиночных сегментарных гемангиом кожи с висцеральным гемангиоматозом ранее не подчеркивалась.

Наблюдения
Выявлено 47 случаев сегментарных гемангиом кожи на фоне висцерального гемангиоматоза. Кожные гемангиомы чаще всего, но не исключительно, располагаются на лице (37 случаев [79%]). Наиболее частым участком поражения внутренних органов была печень (20 случаев [43%]), за ней следуют желудочно-кишечный тракт (16 [34%]), мозг (16 [34%]), средостение (9 [19%]). , и легкое (7 [15%]).Процент зарегистрированных случаев гемангиом поджелудочной железы, селезенки, костей или почек составлял 6% или меньше. Сорок процентов пациентов соответствовали критериям диагноза синдрома PHACE (S). В этой подгруппе гемангиомы внутренних органов чаще всего обнаруживались в головном мозге или средостении (18 случаев [53%]). В целом 12 пациентов (25%) умерли в младенчестве, чаще всего из-за поражения желудочно-кишечного тракта или застойной сердечной недостаточности, вторичной по отношению к поражению печени.

Заключение
Сегментарные гемангиомы кожи сопряжены с риском висцерального гемангиоматоза, что может привести к поражению жизненно важных органов.

Гемангиомы младенчества (ГОИ) — самые распространенные доброкачественные опухоли у детей. Уникальные по своему поведению, HOI классически проходят начальную фазу пролиферации, за которой следует медленная инволюция и часто полная регрессия. Демонстрируя поразительное пристрастие к области головы и шеи, HOI встречается в двух морфологических формах. Большинство из них представляют собой локализованные опухолевидные поражения с относительно низким риском сопутствующих осложнений. Реже HOI имеют «сегментарную» морфологию, которые, как правило, больше, охватывая область или территорию кожи. ¹ Многие, но не все сегментарные гемангиомы имеют более бляшечную морфологию. В настоящее время признано, что сегментарные ГОИ имеют более высокий риск возникновения угрожающих жизни или функциональных осложнений и связанных с ними структурных аномалий. Например, PHACE (Online Mendelian Inheritance in Man [OMIM] 606519) представляет собой нейрокожный синдром, при котором сегментарные гемангиомы, чаще всего лица, связаны с 1 или несколькими из следующих аномалий: пороки развития задней черепной ямки, артериальные аномалии, коарктация. дефектов аорты и сердца, а также глазных аномалий (называемых PHACES, если включены вентральные дефекты развития, такие как расщепление грудины и / или надпупочный шов). ²

Напротив, мультифокальные кожные гемангиомы (обычно определяемые как 5 или более) имеют «локализованный» тип морфологии и хорошо известную возможность для сопутствующих висцеральных гемангиом. Термин «диссеминированный неонатальный гемангиоматоз» использовался для описания необычных проявлений от нескольких до сотен маленьких мультифокальных гемангиом кожи в сочетании с внекожными гемангиомами, чаще всего печеночными. ³ В этой статье мы сообщаем о 4 случаях и представляем данные из 43 дополнительных отчетов о сегментарных гемангиомах кожи, связанных с висцеральными гемангиомами, подчеркивая потенциал внекожных гемангиом в этих условиях.

Мы ретроспективно проанализировали записи 4 пациентов с сегментарными кожными и висцеральными гемангиомами. Кроме того, был проведен поиск в PubMed по ключевым словам гемангиоматоз, большая гемангиома, и гемангиома И печень, печень, желудочно-кишечный тракт, мозг, сердце, поджелудочная железа, селезенка, щитовидная железа, средостение, кость, и трахея , и на каждый обнаруженный случай были сделаны перекрестные ссылки.Сообщения о гемангиомах глаз и / или дыхательных путей, а также о случаях поражения внутренних органов из-за непрерывного распространения от кожи, были исключены. 130 случаев синдрома PHACE (S), подробно описанные нами в 2001 году, а также 31 дополнительный случай с тех пор, как сообщалось, также были рассмотрены на предмет наличия поражения внутренних органов.

Двухмесячная белая младенец женского пола поступила в педиатрическую дерматологическую службу по поводу множественных лицевых гемангиом, которые постепенно развивались в течение первого месяца ее жизни.Также было известно, что у нее большой перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки, небольшой вторичный дефект межпредсердной перегородки и легочный стеноз, что соответствовало критериям синдрома PHACE (S). При осмотре у нее были обнаружены множественные эритематозные папулы с двусторонним сегментарным распределением, охватывающим ее виски, веки и нижнюю губу (рис. 1). Экстрафасциальных кожных гемангиом не обнаружено. Лечение преднизолоном (2 мг / кг в день) было начато из-за обструкции правого глаза, и она была немедленно осмотрена офтальмологом.Однако через 6 недель лечение быстро прекратилось из-за плохой прибавки в весе и прогрессирующей сердечной недостаточности.

Рис. 1.

Множественные гемангиомы лица в сегментарном распределении у пациента 1.

Магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ), выполненная, когда ей было 4 месяца, показала большую правую орбитальную гемангиому, гемангиому в глубоком околоушном пространстве и ангиоматозное утолщение вдоль седьмого и восьмого черепных нервов и внутреннего слухового прохода.Структурных аномалий головного мозга не обнаружено. Магнитно-резонансная ангиография головного мозга выявила аномальную сосудистую сеть головного мозга с устойчивым кровообращением плода и практически отсутствующей внутренней сонной артерией справа; аномальное фенестрирование и удвоение кавернозной внутренней сонной артерии слева; увеличенные наружные сонные ветви справа; и увеличенная правая глазничная артерия. Хотя многие из ее небольших кожных гемангиом лица рассосались, правое периорбитальное поражение продолжало увеличиваться.Была выполнена внутриочаговая инъекция стероидов и рекомендовано наложение пластыря на левый глаз.

В возрасте 5 месяцев она была госпитализирована в Детскую больницу Техаса в Хьюстоне по поводу прогрессирующей задержки развития. Рентгенограммы грудной клетки показали кардиомегалию и повышенную легочную васкуляризацию. Была проведена ограниченная МРТ грудной клетки и брюшной полости, чтобы определить, присутствовали ли гемангиомы, которые могли осложнить ожидаемую сердечно-сосудистую операцию. Изображение выявило множественные гемангиомы печени, в основном затрагивающие правую долю печени, с небольшим фокусом в медиальном сегменте левой доли (рис. 2).Произведено артериовенозное шунтирование из печеночной артерии в систему воротной вены. Аномальные мягкие ткани также визуализировались от верхнего средостения и нижней части шеи до грудного входа, что соответствовало паратрахеальной гемангиоме, хотя нарушения дыхательных путей не было очевидным.

Рис. 2.

Магнитно-резонансное изображение, показывающее множественные гемангиомы печени и паратрахеального отдела (стрелки) у пациента 1.

Катетеризация сердца показала, что внутрисердечный шунт был наиболее значительным.Предоперационные лабораторные данные, которые включали тесты функции щитовидной железы, были в пределах нормы, за исключением небольшого повышения уровня аспартатаминотрансферазы в сыворотке крови. Восстановление сердца включало закрытие дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, резекцию выводного тракта правого желудочка и увеличение основной легочной артерии пластырем. Через пять недель после операции она прибавила в весе, и, хотя при обследовании были обнаружены стойкая гепатомегалия и диастолический прилив крови, прием фуросемида можно было прекратить.С тех пор она находится под постоянным наблюдением служб кардиологии, дерматологии, гепатологии и неврологии. Состояние ее оставалось стабильным, за исключением легкой двусторонней кондуктивной тугоухости, по поводу которой ей установили слуховые аппараты. И кожные, и висцеральные гемангиомы претерпевают медленную, но неуклонную инволюцию.

Двухмесячный афроамериканский младенец мужского пола, родившийся раньше срока на 13 недель, был переведен в Детскую больницу Техаса для оценки многочисленных медицинских проблем.У него была отмечена правосторонняя сегментарная гемангиома лица и волосистой части головы (рис. 3), дефект межжелудочковой перегородки, открытое овальное отверстие, правосторонняя дуга аорты и тяжелый легочный стеноз, что соответствовало критериям синдрома PHACE (S). . Дальнейшее обследование при поступлении включало МРТ грудной клетки и живота, которые подтвердили известные сердечные дефекты, но не выявили висцеральных гемангиом. Магнитно-резонансная ангиография головного мозга выявила аберрантное течение правой внутренней сонной артерии со стойким базилярным анастомозом с сонной артерией плода.МРТ головного мозга не выявила каких-либо структурных аномалий, но показала массу в правом мозжечковом углу, соответствующую внутричерепной гемангиоме, которая простиралась во внутренний слуховой проход (рис. 4).

Рис. 3.

Правосторонняя сегментарная гемангиома лица и волосистой части головы у пациента 2.

Рисунок 4.

Магнитно-резонансное изображение, показывающее внутричерепную гемангиому (стрелка) у пациента 2.

Суточная доза преднизолона 3 мг / кг была начата из-за обструкции правой оси зрения и внутричерепной гемангиомы. Однако через 2 недели после госпитализации курс пациента осложнился развитием метициллин-резистентного сепсиса Staphyloccus aureus , который потребовал быстрого снижения дозы стероидов. Его кожные гемангиомы находятся под клиническим наблюдением, а внутричерепная гемангиома — с помощью серийных визуальных исследований.

Белая девочка поступила в возрасте 7 месяцев с сегментарной правосторонней гемангиомой лица, волосистой части головы и шеи.Легкое желудочно-кишечное кровотечение произошло раньше в младенчестве, а МРТ и эндоскопия подтвердили наличие гемангиом в желудочно-кишечном тракте. Никакого вмешательства не потребовалось. Полное обследование по поводу синдрома PHACE (S) было отрицательным.

Младенец женского пола поступил в возрасте 4 месяцев с сегментарной гемангиомой пояснично-крестцового отдела позвоночника и ягодичной щелью. Во время МРТ-исследований с оценкой возможного наличия привязанного спинного мозга (которого не было) бессимптомная гемангиома правой доли печени размером 1.Отмечалось 2 см в диаметре.

Помимо наших 4 случаев, мы обнаружили 43 дополнительных сообщения о сегментарных кожных гемангиомах, связанных с поражением внутренних органов ^{1 , 4 -24} (Таблица 1). Гемангиомы дыхательных путей и глаза исключены. Большинство пациентов были женщинами, и в большинстве случаев сегментарная гемангиома располагалась на лице, чаще всего односторонне. Мы обнаружили только 1 случай с морфологией гемангиомы, аналогичной описанной в случае 1, а именно с множественными небольшими гемангиомами лица в сегментарном распределении. ¹³

Таблица 1.

Сегментарные гемангиомы кожи и висцеральный гемангиоматоз: сводка результатов у 47 пациентов без ассоциированного синдрома PHACE (S) *

Тридцать (64%) из 47 случаев описали только 1 внекожный участок висцеральной гемангиомы; 11 пациентов (23%) имели 2 и 6 пациентов (13%) имели 3 или более участков. Печень была наиболее частым участком внекожной клетчатки, за ней следовали желудочно-кишечный тракт, мозг, средостение и легкое.Из пациентов, у которых была отмечена латеральность как висцеральных, так и кожных гемангиом, у 7 были ипсилатеральные лицевые и внутричерепные гемангиомы ^{4 , 6 , 14 , 22} ; только 1 был контралатеральным. ²² Два случая легочного ^{6 , 8} и гемангиоматоза печени ^{4 , 6} также были ипсилатеральными по отношению к их кожной гемангиоме.

19 пациентов (40%), которые соответствовали критериям синдрома PHACE (S), включали пациента с сегментарной гемангиомой в дополнение к многоочаговым генерализованным поражениям, описанным Geller et al. ¹⁰ (Таблица 2).У всех пациентов с PHACE (S) была сегментарная гемангиома, расположенная на лице, за исключением 1, у которого была описана глубокая сегментарная гемангиома левой стороны грудной клетки. ¹⁷ Из этих 19 пациентов у 8 пациентов (42%) было отмечено 1 внекожное проявление PHACE (S), у 6 пациентов — 2, 3 пациента — 3 и 2 пациента — 4. Наиболее частые проявления PHACE ( S) отмеченными проявлениями были структурные аномалии головного мозга, за которыми следовали сердечные аномалии и / или коарктация аорты, артериальные аномалии, аномалии глаз и дефекты вентрального развития.Наиболее частыми участками висцеральных гемангиом среди таких пациентов были мозг и средостение. Примерно такое же количество пациентов с сегментарными гемангиомами лица не имели синдрома PHACE (S).

Таблица 2.

Сегментарные гемангиомы кожи и висцеральный гемангиоматоз: сводка результатов у 19 пациентов с подтвержденным синдромом PHACE (S) *

Двенадцать пациентов умерли в раннем младенчестве, и 4 из этих смертей явились результатом обширного поражения желудочно-кишечного тракта.Первый пациент получил только поддерживающую терапию и умер от сепсиса и массивного отека головного мозга ⁷ ; у второго был синдром PHACE (S) и артериальные аномалии, которые включали коарктацию аорты, и он умер, несмотря на операцию на аорте и кишечнике ¹⁷ ; третий умер от массивного желудочно-кишечного кровотечения, несмотря на внутривенное лечение стероидами и интерфероном ²¹ ; четвертый умер от массивного желудочно-кишечного кровотечения и судорог. ¹⁵ Три из 12 смертей были результатом застойной сердечной недостаточности, вторичной по отношению к поражению печени, несмотря на лечение кортикостероидами у 1 пациента ⁹ и эмболизацию, облучение печени и лечение кортикостероидами у других 2. ⁹ Три случая смерти явились результатом полиорганной недостаточности, включая печень, желудочно-кишечный тракт и мозг. Один пациент умер от застойной сердечной недостаточности, ²³ , другой от судорог, пневмонии и сепсиса, ⁶ и третий от пневмонита и, возможно, застойной сердечной недостаточности. ⁴ Из двух оставшихся смертей один был результатом прогрессирующего неврологического ухудшения в младенчестве, а другой произошел у пациента, описанного Geller et al. ¹⁰ У последнего пациента были мультифокальные генерализованные гемангиомы и сегментарная кожная гемангиома лица, синдром PHACE (S) и внутричерепное поражение.Смерть наступила на 26-й день жизни этого пациента, несмотря на лечение внутривенными стероидами. Хотя были отмечены только внутричерепные гемангиомы, вероятно поражение нескольких органов, хотя во вскрытии было отказано.

Поражение внутренних органов гемангиомой, обычно связанное с множественными кожными гемангиомами, — это известное заболевание, отличное от синдрома PHACE (S). Некоторые авторы использовали термин «гемангиоматоз» для описания наличия множественных (> 5) небольших генерализованных гемангиом и проводят различие между «доброкачественным» и «диссеминированным» или «диффузным» гемангиоматозом на основе степени распространения внутреннего органа. вовлечение и связанный с этим риск заболеваемости. ^{3 , 25 -27} Другие предложили обозначение «множественные гемангиомы с внекожным поражением или без него» как более подходящее описание спектра возможных проявлений. ²⁸

Недавно было признано, что «сегментарные» HOI имеют значительно более высокий риск угрожать жизни или функции и / или иметь связанные структурные аномалии, что они обычно требуют более интенсивной и продолжительной терапии и что они связаны с более бедными исход. ¹ Хотя сегментарные гемангиомы лица, покрывающие кожу нижней челюсти и шею (в так называемом распределении бороды), имеют известный риск несмежных гемангиом дыхательных путей, ²⁹ потенциальная ассоциация сегментарной гемангиомы (в любом месте) висцеральному гемангиоматозу уделялось гораздо меньше внимания. ⁹ Поскольку ГОИ, особенно сегментарной морфологии, чаще встречаются у младенцев женского пола и чаще всего локализуются в области головы и шеи, ^{1 , 30} преобладание женского пола и лица, продемонстрированное в нашей серии, было ожидаемым результатом.Более важной была ассоциация гемангиом внутренних органов (с или без PHACE [S]) с сегментарным HOI в других местах кожи, кроме лица. Это открытие служит дополнительным подтверждением значимости морфологии поражения как фактора риска потенциальных осложнений, даже независимо от локализации гемангиомы. Интересно, что кожные и внекожные гемангиомы оказались ипсилатеральными в большинстве отчетов, в которых отмечалась латеральность.

У большинства наших пациентов было обнаружено только 1 внекожное поражение внутренних органов с гемангиомой.Однако это открытие, в дополнение к общей ассоциации сегментарных гемангиом кожи с гемангиоматозом внутренних органов, вероятно, недооценивается, поскольку обширная визуализация не проводится у бессимптомных пациентов. Например, у 2 из наших пациентов гемангиомы печени были обнаружены только при рутинной визуализации по другому показанию. Точно так же вполне вероятно, что существуют случаи висцерального гемангиоматоза в сочетании с одиночными кожными гемангиомами локальной морфологии, хотя обширные перекрестные ссылки, проведенные в нашей серии исследований, не выявили таких случаев.Кроме того, всегда существует возможность диагностической неоднородности в любом обзоре литературы, особенно в отношении сосудистых поражений. Диагноз висцеральной гемангиомы в нашей серии часто основывался на характерных результатах визуализации и / или клиническом течении, без сопутствующих гистопатологических исследований или подтверждающего иммуноокрашивания белком-переносчиком глюкозы 1. Таким образом, несмотря на наличие кожной гемангиомы, мы не можем исключить возможность того, что висцеральные поражения в некоторых случаях, включенных в нашу серию, представляли сосудистые аномалии или другие сосудистые опухоли, отрицательные по белку-переносчику глюкозы 1.

Печень была наиболее частым участком поражения органов с гемангиомой в нашей серии исследований, за ней следовали желудочно-кишечный тракт и мозг. Эти результаты аналогичны результатам, полученным у пациентов, описанных в рамках синдрома «множественных гемангиом с внекожным поражением». ²⁵ Однако мы обнаружили большее, чем ожидалось, количество случаев гемангиом средостения и головного мозга. Фактически, это были наиболее частые места внекожного поражения среди пациентов с синдромом PHACE (S), открытие, не оцененное в нашем предыдущем обзоре синдрома, но недавно отмеченное в отчете Poetke et al. ²³ Однако пациенты с PHACE с большей вероятностью будут проходить визуализацию головы и шеи для поиска потенциальных аномалий. В соответствии с нашим предыдущим обзором синдрома PHACE (S), у большинства пациентов в данной серии было отмечено только 1 внекожное проявление PHACE (S), что подтверждает концепцию этого синдрома как спектра заболеваний. ²⁴

Примерно четверть пациентов в нашей серии умерли в раннем младенчестве, чаще всего от осложнений, связанных с желудочно-кишечным кровотечением или поражением печени — известные причины, вызывающие беспокойство.Гемангиомы печени могут проявляться коагулопатией, сердечной недостаточностью и / или дыхательной недостаточностью. Внутреннее кровотечение также вызывает серьезную озабоченность при гемангиомах в печени или желудочно-кишечном тракте. Недавний обзор гемангиом печени показал уровень смертности от 15% до 43%, в зависимости от метода лечения. ³¹ В недавнем обзоре Iyer et al., ³² одна треть гемангиом печени была связана с гемангиомами в других местах, и у большинства пациентов симптомы проявлялись вскоре после рождения.Варианты лечения гемангиом печени и желудочно-кишечного тракта могут включать хирургическую резекцию, эмболизацию, кортикостероиды и интерферон альфа. ³¹

Небольшое количество смертей, отмеченных в нашей серии, не позволило провести анализ метода лечения. Однако следует отметить, что 3 из 12 случаев смерти произошли до 1990 г., когда системная терапия такими агентами, как интерферон, обычно не применялась для лечения опасных для жизни гемангиом. Однако даже при нынешней доступности таких агентов иногда необходимы альтернативы для лечения опасных для жизни гемангиом печени.

Потенциальное присутствие внекожного гемангиоматоза следует учитывать у пациентов с сегментарными гемангиомами, в том числе с синдромом PHACE (S). Не рекомендуется проводить комплексную визуализацию всего тела всех пациентов с сегментарными гемангиомами из-за затрат и необходимости общей анестезии при проведении магнитно-резонансных исследований у младенцев. Кроме того, следует отметить, что многие внекожные гемангиомы останутся полностью бессимптомными.Вместо этого оценка должна быть адаптирована к другим факторам риска (в зависимости от анатомического расположения гемангиомы) и другим признакам и симптомам, которые могут присутствовать.

Автор, ответственный за переписку: Дениз В. Метри, доктор медицины, отделение дерматологии и педиатрии, Техасская детская больница, Хьюстон, 6621 Fannin, CC 620.16, Хьюстон, Техас 77030 (электронная почта: [email protected]).

Принята к публикации 29 сентября 2003 г.

1.Чиллер
KGPasaro
DFrieden
IJ Гемангиомы младенчества: клинические характеристики, морфологические подтипы и их связь с расой, этнической принадлежностью и полом Arch Dermatol. 2002; 1381567-1576PubMedGoogle ScholarCrossref 2.Frieden
Ай Джей Риз
В.Коэн
Синдром D PHACE: ассоциация пороков развития задней черепной ямки, гемангиом, артериальных аномалий, коарктации аорты и пороков сердца, а также глазных аномалий Arch Dermatol. 1996; 132307-311PubMedGoogle ScholarCrossref 3.Holden
КРААлександр
F Диффузный неонатальный гемангиоматоз Педиатрия. 1970; 46411-421PubMedGoogle Scholar4.Cooper
AGBolande
RP Множественные гемангиомы у младенца с гипертрофией сердца: патологоангиографическая демонстрация артериовенозных свищей Педиатрия. 1965; 3527-35PubMedGoogle Scholar7.Hersh
Дж. Х. Ратледж
JHarrod
MJE
и другие. Ассоциация пороков развития грудины / сосудистой дисплазии Am J Med Genet. 1985; 21177-186PubMedGoogle ScholarCrossref 8.Geggel
Р.Л.Фултон
Д.Р.Чернов
HLCleveland
RHougen
TJ Cor triatriatum, связанный с частичным аномальным соединением легочных вен с коронарным синусом: эхокардиографические и ангиокардиографические особенности Pediatr Cardiol. 1987; 8279-283PubMedGoogle ScholarCrossref 9. Энжольрас
ORiche
MCMerland
JJEscande
JP Управление тревожными гемангиомами младенчества: обзор 25 случаев Педиатрия. 1990; 85491-498PubMedGoogle Scholar10.Geller
JDTopper
SFHashimoto
K Диффузный неонатальный гемангиоматоз: новая совокупность открытий J Am Acad Dermatol. 1991; 24816-818PubMedGoogle ScholarCrossref 11.Pongprasit
P Кортикостероидное лечение обширных гемангиом: анализ 22 случаев у детей J Med Assoc Thai. 1992; 75671-679PubMedGoogle Scholar12.Ezekowitz
РАБМулликен
JBFolkman
J Терапия интерфероном альфа-2а угрожающих жизни гемангиом младенческого возраста N Engl J Med. 1992; 3261456-1463PubMedGoogle ScholarCrossref 13. Риз
VFrieden
IJPaller
В ВИДЕ
и другие. Связь лицевых гемангиом с Денди-Уокером и другими пороками развития задней черепной ямки J Pediatr. 1993; 122379-384PubMedGoogle ScholarCrossref 14. Бар-Север
Жорев
GLubin
E
и другие. Редкое сосуществование многоцентровой гемангиоэндотелиомы печени с большой гемангиомой головного мозга у недоношенного ребенка Pediatr Radiol. 1994; 24141-142PubMedGoogle ScholarCrossref 15.Моран
CASuster
S Гемангиомы средостения: исследование 18 случаев с акцентом на спектр морфологических особенностей Hum Pathol. 1995; 26416-421PubMedGoogle ScholarCrossref 17. Паскуаль-Кастровьехо
IViano
JMoreno
F
и другие. Гемангиомы головы, шеи и груди с ассоциированными сосудистыми аномалиями головного мозга: сложный нейрокожный синдром Am J Neuroradiol. 1996; 17461-471PubMedGoogle Scholar18.Patel
SDCohen
БАКан
JS Обширная гемангиома лица, связанная с аномалиями сердца и брюшной полости J Am Acad Dermatol. 1997; 36636-638PubMedGoogle ScholarCrossref 20.Burrows
Перобертсон
Р.Л.Мулликен
JB
и другие. Церебральная васкулопатия и неврологические последствия у младенцев с шейно-лицевой гемангиомой: отчет о восьми пациентах Радиология. 1998; 207601-607PubMedGoogle ScholarCrossref 21.Scafadi
DEMcLeary
MSYoung
LW Диффузный неонатальный желудочно-кишечный гемангиоматоз: результаты КТ Pediatr Radiol. 1998; 28512-514PubMedGoogle ScholarCrossref 22.Тортори-Донати
П.Фонделли
MPRossi
ABava
GL Внутричерепные контрастные образования у младенцев с капиллярной гемангиомой головы и шеи: внутричерепная капиллярная гемангиома? Нейрорадиология. 1999; 41369-375PubMedGoogle ScholarCrossref 23.Poetke
MFroemmeld
TBerlien
Синдром HP PHACE: новые взгляды на диагностические критерии Eur J Pediatr Surg. 2002; 12366-374PubMedGoogle ScholarCrossref 26.Lopriore
EMarkhorst
Д. Г. Диффузный гемангиоматоз новорожденных: новые взгляды на диагностические критерии и прогноз Acta Paediatr. 1999; 8893-97PubMedGoogle ScholarCrossref 29.Orlow
SJIsakoff
MSBlei
F Повышенный риск симптоматических гемангиом дыхательных путей в сочетании с кожными гемангиомами в виде «бороды» J Pediatr. 1997; 131643-646PubMedGoogle ScholarCrossref 30.Finn
MCGlowacki
JMulliken
JB Врожденные поражения сосудов: клиническое применение новой классификации J Pediatr Surg. 1983; 18894–899PubMedGoogle ScholarCrossref 31.Благо
ЛМБурмы
PEPaltiel
HJ
и другие. Сосудистые аномалии печени в младенчестве: опыт двадцати семи лет J Pediatr. 1996; 129346-354PubMedGoogle ScholarCrossref 32.Iyer
CPStanley
PMahour
GH Гемангиомы печени у младенцев и детей: обзор 30 случаев Am Surg. 1996; 62356-360PubMedGoogle Scholar

Скин | Ясли для новорожденных | Кожа Stanford Medicine

| Ясли для новорожденных | Стэнфордская медицина

Lanugo

Пушистая шерсть на плече — лануго.Хотя это в гораздо большей степени присутствует у недоношенных детей, доношенные дети также имеют различное количество лануго, присутствующего при рождении, как показано на этой фотографии.

, фото Жанель Аби, MD

Нормальный пилинг

Сухая, шелушащаяся, шелушащаяся кожа очень часто встречается у новорожденных.Хотя это может беспокоить родителей, оно не требует лечения и разрешится самопроизвольно.

, фото Жанель Аби, MD

Нормальный пилинг

Это еще один пример ребенка после свидания с сухой шелушащейся кожей.В день рождения кожа этого ребенка имела очень кожистый вид. Эта фотография была сделана на второй день, когда кожа высохла и шелушение было более заметным. Красные пятна на груди, правом предплечье и ногах — это токсическая эритема, не связанная с шелушением.

, фото Жанель Аби, MD

Нормальный пилинг

Руки и ступни — это наиболее частые места для наблюдения за шелушением.Часто связанные с младенцами после свиданий, у многих доношенных детей также наблюдается этот вид шелушения. У этого пациента кожа и ногти (посмотрите на миниатюру) окрашены в желтый цвет из-за присутствия мекония в утробе матери. Эта фотография была сделана через несколько часов после рождения, поэтому влажная кожа все еще видна. На следующий день кожа стала более сухой, и разница между очищенными и неочищенными участками руки стала менее заметной.

, фото Жанель Аби, MD

Иктиоз

Напротив, этот вид пилинга не является нормальным.Обратите внимание, как кожа под очищенными участками становится красной и потрескавшейся, а пальцы правой руки кажутся отечными. У этого новорожденного была неосложненная беременность и роды, но появление кожи в родильном зале побудило его перевести в отделение интенсивной терапии для дальнейшего обследования. Для этого ребенка Аквафор был обильно нанесен на кожу, и ребенок находился в изолете, чтобы минимизировать потери жидкости.

, фото Жанель Аби, MD

Иктиоз

Это тот же младенец, что и на предыдущем фото.Здесь можно увидеть более глубокую трещину в области под подбородком. При работе с врожденным ихтиозом целесообразно участие как детских дерматологов, так и генетиков.

, фото Жанель Аби, MD

Пигмент для нормальной кожи

Увеличение пигментации у основания ногтей свидетельствует о том, что этот афроамериканский младенец совершенно нормален.Когда цвет кожи родителей темный, общий оттенок кожи ребенка обычно намного светлее, чем у родителей при рождении. Однако в некоторых областях можно увидеть повышенный уровень меланина — вокруг ногтей, над спиралью наружного уха, вокруг пупка и над гениталиями.

, фото Жанель Аби, MD

Альбинизм

Этот младенец родился в семье афроамериканцев.Хотя физикальное обследование педиатром было ничем не примечательным, за исключением общей гипопигментации, офталомолог отметил глазные симптомы, соответствующие окулокожному альбинизму. Они включали просвечивание радужной оболочки, светлого дна и сосудов, проходящих через желтое пятно. Нистагма не было при рождении, но он может присутствовать в этом состоянии, поскольку острота зрения часто низкая.

, фото Жанель Аби, MD

Сланцево-серые пятна (монгольские пятна)

Эти темно-сине-серые поражения чаще всего встречаются у детей с более темной кожей.Крестец — наиболее часто поражаемая область. Эти поражения имеют тенденцию исчезать в течение нескольких лет, но могут не исчезнуть полностью. Никакой оценки не требуется. Их легко отличить от синяков по отсутствию других цветов, связанных с синяками: красного, фиолетового, зеленого, коричневого или желтого.

, фото Жанель Аби, MD

Сланцево-серые пятна (монгольские пятна)

У этого ребенка более интенсивные и обширные поражения, но диагностика и лечение такие же.

, фото Жанель Аби, MD

Сланцево-серые пятна (монгольские пятна)

Пятна серого цвета могут охватывать даже всю конечность.Важно уметь различать типичный вид пластыря даже в необычном месте, чтобы не заподозрить травму. В нашей детской также были замечены заплатки, затрагивающие одну ногу или окружающие обе лодыжки. Полезно занесение этих необычных родинок в медицинскую карту.

, фото Жанель Аби, MD

Сланцево-серые пятна (монгольские пятна)

Это еще один нетипичный пример.Эти серо-серые пятна типичны по внешнему виду, но необычны по расположению, так как это почти всегда наблюдается на спине или конечностях.

, фото Жанель Аби, MD

Сланцево-серые пятна (монгольские пятна)

Эта фотография была сделана примерно через 6 часов после рождения.В этом случае изначально предполагалось, что младенец получил синяк при родах, потому что эта рука находилась в положении на макушке головы. Однако однородный вид и четкие границы несовместимы со свежим синяком.

, фото Жанель Аби, MD

Патч с лососем

Розовые пятна посередине лба и над левым глазом — это пятна лосося.Также известный как невус или «поцелуи ангела», это распространенные пороки развития капилляров, которые присутствуют при рождении. Пятна на веках обычно бледнеют в течение нескольких месяцев. Поражения на глабели могут исчезнуть через несколько лет, и иногда их очертания можно увидеть во взрослом возрасте, особенно когда лицо покраснело.

, фото Жанель Аби, MD

Патч с лососем

Это еще один новорожденный с пятнами лосося.Когда поражения присутствуют только на веках, их иногда принимают за синяки, но врач должен понимать, что веки находятся в очень защищенном положении. Хотя веки могут быть довольно отечными, синяки в этом месте были бы весьма необычными даже для ребенка с синяками в другом месте на лице.

, фото Жанель Аби, MD

Патч с лососем

Вот третий пример.У этого пациента можно увидеть небольшие пятна над веками и около кончика носа в дополнение к большому пятну на лбу.

, фото Жанель Аби, MD

Марка «Укус аиста»

Пятна лосося также могут быть обнаружены на затылке у новорожденных.Эти поражения, получившие прозвище «следы укусов аиста», со временем становятся менее интенсивными, но часто становятся заметными в зрелом возрасте.

, фото Жанель Аби, MD

Портвейн Пятно

Напротив, эти врожденные розовые пятна представляют собой пятна портвейна.Обычно они более интенсивные и пурпурно-красного цвета, чем пятна лосося. В некоторых случаях, как показано здесь, пятно портвейна может затронуть большую поверхность. Обесцвечивание само по себе не является проблемой, но может указывать на лежащее в основе заболевание. Пятна от портвейна на лице могут быть связаны с синдромом Стерджа-Вебера, а пятна на конечностях могут быть связаны с синдромом Клиппеля-Тренауне-Вебера, при котором может произойти чрезмерное разрастание конечностей.

, фото Жанель Аби, MD

Портвейн Пятно

Поражения позвоночника также могут указывать на скрытый спинномозговой дисрафизм, поэтому следует рассмотреть возможность визуализации.Это тот же младенец, что и на предыдущем фото. Хотя поражение у этого младенца не локализовано на спине, было проведено ультразвуковое исследование позвоночника; это было нормально.

фото предоставлено родителями

Гипопигментированное пятно

Гипопигментированные пятна обычно очень тонкие и доброкачественные образования у новорожденных.У этого пациента пятно частично перекрывает серо-серое пятно (положение на 9 часов) на верхней части бедра.

Многие гипопигментированные пятна являются временными и вызваны аномальным локальным сужением сосудов, как у пациента, описанного выше. В этом случае поражение становилось более заметным при нежном поглаживании кожи, но в остальном оно было почти незаметным.

Если важно отличить сужение сосудов от истинной гипопигментации, можно использовать лампу Вуда. Если существует аномалия пигмента, поражение будет выглядеть ярким под деревянной лампой, а участки аномальной вазоконстрикции будут такими же, как и окружающая кожа.

Пятна на листьях ясеня, связанные с туберозным склерозом, у новорожденных встречаются редко; обычно они появляются у детей старше 5 лет.

, фото Жанель Аби, MD

Милия

Белые папулы на подбородке и щеках ребенка — это мили.Милии представляют собой заполненные кератином эпителиальные кисты, которые встречаются почти у 40% новорожденных. Спонтанное отшелушивание и разрешение ожидается в течение нескольких недель.

Родители иногда принимают эти поражения за неонатальные прыщи, но милиумы присутствуют при рождении и не имеют воспалительного компонента. Угри, даже если они вызваны материнскими гормонами, обычно не появляются до после 2-недельного возраста.

, фото Жанель Аби, MD

Гиперплазия сальных желез

В отличие от милиумов, припухлости на носу у этого новорожденного представляют собой гиперплазию сальных желез.Поражения имеют более желтый цвет, чем мили, и являются результатом воздействия андрогенов на мать в утробе матери.

Иногда это называют «миниатюрным половым созреванием новорожденного», воздействие материнских гормонов может также вызвать вагинальное кровотечение «отдергивание» у девочек и неонатальное акне.

Гиперплазия сальных желез — это доброкачественное заболевание, которое со временем проходит самопроизвольно. Никакой оценки не требуется.

, фото Жанель Аби, MD

Токсичная эритема

Это «сыпь», наиболее часто наблюдаемая в питомнике.Поражения обычно начинаются на 1 или 2 день и увеличиваются в количестве в течение следующих нескольких дней, после чего происходит спонтанное разрешение примерно через неделю. Даже новорожденные с сотнями пятен не имеют симптомов и не нуждаются в дальнейшем обследовании.

, фото Жанель Аби, MD

Токсичная эритема

При более близком рассмотрении можно увидеть типичное поражение.Центральная желтоватая папула окружена ореолом эритемы.

, фото Жанель Аби, MD

Токсичная эритема

Еще один пример этой повсеместной сыпи.Более половины всех новорожденных в той или иной степени страдают этим заболеванием.

, фото Жанель Аби, MD

Некроз подкожного жира

Это красное поражение — некроз подкожно-жировой клетчатки.При пальпации в подкожной клетчатке под областью покраснения обнаруживается плотный узелок, который свободно перемещается по отношению к костным структурам под ним.

Некроз подкожно-жировой клетчатки чаще встречается у младенцев, перенесших тяжелые роды, переохлаждение или перинатальную асфиксию.

Поражения обычно бессимптомны и разрешаются спонтанно в течение нескольких недель, обычно без рубцов или атропии.

Младенцам с обширными поражениями или почечной недостаточностью следует контролировать уровень кальция один или два раза в неделю.Гиперкальциемия, связанная с некрозом подкожно-жировой клетчатки, встречается редко, но является потенциально летальным осложнением.

, фото Жанель Аби, MD

Раздражение кожи

Эти выпуклые желтые высыпания являются результатом раздражения кожи.У некоторых новорожденных будет особенно чувствительная кожа, и у них может появиться «сыпь» этого типа даже при отсутствии диареи или других известных причиняющих вред.

Рекомендуется симптоматический уход и хорошая гигиена подгузников (с тщательной сушкой перед заменой подгузника).

, фото Жанель Аби, MD

Преходящий пустулезный меланоз новорожденных

Все видимые здесь поражения соответствуют этому диагнозу.Отличительной чертой этой сыпи являются гиперпигментированные пятна, которые остаются (здесь на груди) после того, как рассосались хрупкие пустулы (видны на мошонке и бедре).

Поскольку сыпь начинается в утробе матери, поражения могут быть на любой стадии при рождении.

Несмотря на вызывающее беспокойство появление покрытого пустулами новорожденного в родильном зале, оценка не требуется, если невоспалительные пустулы возникают в сочетании с гиперпигментированными пятнами у здорового ребенка.

, фото Жанель Аби, MD

Преходящий пустулезный меланоз новорожденных

Спина младенца на предыдущем фото.Здесь меньше пустул, но больше гиперпигментированных пятен. Ожидается, что они исчезнут в течение нескольких месяцев. Пустулы хрупкие и держатся всего день или два.

, фото Жанель Аби, MD

Преходящий пустулезный меланоз новорожденных

Этот младенец родился только с гиперпигментированными пятнами.Хотя этиология неизвестна, было замечено, что дети афроамериканского возраста чаще страдают этим заболеванием, что составляет до 4%. Ожидается спонтанное разрешение.

, фото Жанель Аби, MD

Преходящий пустулезный меланоз новорожденных

Вот крупный план поражений, представленных на предыдущей фотографии.

, фото Жанель Аби, MD

Преходящий пустулезный меланоз новорожденных

Это еще один ребенок с гиперпигментированными пятнами, типичными для неонатального пустулезного меланоза.На этой фотографии можно увидеть «чешуйчатый воротник», который часто окружает отдельные поражения (внимательно посмотрите на шею и левую подмышечную впадину / руку младенца).

, фото Жанель Аби, MD

Петехии

Петехии впервые были отмечены у этого младенца в паху, где они наиболее многочисленны.При внимательном осмотре пятна также можно увидеть на животе и левой верхней части груди. Хотя петехии могут быть вызваны давлением во время родов, широко распространенные петехии заслуживают некоторой оценки; общий анализ крови и количество тромбоцитов у этого младенца были нормальными.

, фото Жанель Аби, MD

Петехии

При побледнении живота обнаруживается больше петехий, чем можно было бы оценить при случайном осмотре.

, фото Жанель Аби, MD

Петехии

Тот же младенец, что и на предыдущей фотографии, с большим количеством петехий, выделенных побледнением.

, фото Жанель Аби, MD

Петехии

Другой младенец имеет петехии в основном вокруг подбородка, шеи и верхней части груди.Учитывая относительно локализованную область поражения в макушке новорожденного, оценка не проводилась. Они значительно улучшились в течение следующих 2 дней.

, фото Жанель Аби, MD

Ушиб

У этого младенца были довольно тяжелые роды, в результате чего он получил синяки на голове и левой руке.Этот снимок сделан на третий день жизни. К этому времени синяки значительно уменьшились по сравнению с рождением.

, фото Жанель Аби, MD

Кутис мармората Конгенита телеангиэктазии

При первичном медицинском осмотре у этого младенца был обнаружен синяк на правой руке во время родов.Однако при ближайшем рассмотрении обесцвеченные участки также становятся вдавленными, что указывает на некоторую атрофию кожи.

Это врожденная черепно-мозговая травма, редкая врожденная аномалия сосудов. Представление, представленное здесь с поражением одной конечности, является наиболее распространенным. Сопутствующие дефекты могут возникать у 50% пораженных пациентов, но кожные поражения имеют тенденцию улучшаться со временем.

, фото Жанель Аби, MD

Кутис мармората Конгенита телеангиэктазии

У другого пациента это темно-пурпурное поражение было замечено при первичном осмотре.Пятно от портвейна и синяки учитывались при дифференциальной диагностике, но изогнутая форма сделала эти возможности менее вероятными. Кроме того, есть предположение о появлении темных пятен эритемы от поражения на запястье.

См. Следующую фотографию для получения дополнительных сведений, которые помогли поставить диагноз врожденной телеангиэктазии кожицы.

, фото Жанель Аби, MD

Кутис мармората Конгенита телеангиэктазии

При осмотре нижней части предплечья были отмечены пятнистые полосы эритемы.

Хотя пятнистость обычно возникает у новорожденных, подвергшихся воздействию низких температур, она временна (исчезает при повторном согревании) и носит более общий характер. Сравните пятнистый вид предплечья с нормальным внешним видом плеча, чтобы оценить разницу.

Эта фотография — хороший пример того, как это состояние получило свое название. Cutis marmorata — это термин, используемый для обозначения пятнистости на коже; в этом случае пятнистость является врожденной, телеангиэктатической разновидностью.

И снова ожидается, что со временем кожные поражения улучшатся, но за поражениями следует следить на предмет возможных изъязвлений.

, фото Жанель Аби, MD

Крапчатый (Cutis Marmorata)

Кружевная эритема на бедре этого новорожденного с крапинками.Не путать с врожденной телеангиэктазией кутиса мармората, мармората кутиса (крапчатость) — временное и частое явление у новорожденных. Это особенно заметно, когда младенец замерз, и исчезает при нагревании. Пятна на этой фотографии мягкие.

, фото Жанель Аби, MD

Ранняя гемангиома

В отделении для новорожденных обычно не наблюдается приподнятого красного цвета клубничной гемангиомы.Вместо этого обнаруживаются предшественники этих поражений. Хотя эта фотография несколько размыта, поражение на этой стадии содержит центральную область телеангиэктазии, окруженную ореолом бледности.

, фото Жанель Аби, MD

Ранняя гемангиома

Это поражение гораздо более тонкое и совершенно плоское, но круглая бледная область с центральными сосудистыми отметинами все еще видна на плече этого новорожденного.

, фото Жанель Аби, MD

Ранняя гемангиома

Этот пример немного более примечателен, чем предыдущий, но все же является тонким открытием.Небольшая круглая бледная область на левой стороне живота ребенка (правая часть фотографии) — это гемангиома. В таком положении никаких проблем не предвидится. Поражения, расположенные в области хронического раздражения (область подгузников) или рядом с жизненно важными структурами (глаз), могут быть проблематичными и могут потребовать лечения, когда они растут и становятся приподнятыми, но обычно лучший косметический результат достигается, если поражение продолжает расти и развиваться. спонтанно.

, фото Жанель Аби, MD

Врожденная гемангиома

Здесь показано гораздо более необычное проявление гемангиомы.Это сосудистое поражение на пятке присутствовало при рождении. Первоначально предполагалось, что это может быть гемангиоэндотелиома, поражение со злокачественным потенциалом. Однако в конце концов этот диагноз был исключен. У этого конкретного ребенка не развился синдром Касабаха-Мерритта, хотя это вызывало беспокойство, и поражение начало спонтанно разворачиваться примерно в 6-месячном возрасте.

, фото Жанель Аби, MD

Врожденная гемангиома

Это еще одна достаточно большая врожденная гемангиома.В этом случае гемангиома имеет более глубокое, чем поверхностное поражение. Опять же, если не возникнут осложнения, лучший способ действий — это бдительное ожидание.

, фото Жанель Аби, MD

Эпидермальный невус

Это поражение присутствовало при рождении.Первоначально высказывались опасения, что это группа пузырьков, но при внимательном осмотре поражение твердое и папулезное без каких-либо признаков воспаления. Это соответствует эпидермальному невусу. Со временем эпидермальные невусы обычно становятся более бородавчатыми и чешуйчатыми. Пациенты с эпидермальными невусами могут иметь связанные аномалии ЦНС, костей и глаз, но это более вероятно у пациентов с обширными поражениями. В остальном этот ребенок был здоров.

, фото Жанель Аби, MD

Сальный невус

Сальный невус (также известный как сальный невус Джадассона) представляет собой желто-оранжевое восковидное образование с галькой, присутствующее на лице или коже головы некоторых новорожденных.Волосяные фолликулы не находятся внутри самого поражения, но поражения на коже головы могут быть закрыты окружающими волосами, поэтому важно их тщательное обследование.

, фото Жанель Аби, MD

Сальный невус

Вот еще один пример сального невуса на боковом крае века.Значение этого открытия в первую очередь связано с тем фактом, что он чувствителен к андрогенам, вырабатываемым во время полового созревания, в результате чего поражение становится больше и больше похоже на бородавку, поэтому на этом этапе можно рассмотреть возможность планового удаления. Почти все изменения, происходящие в этих поражениях, являются доброкачественными, но есть несколько сообщений о базальноклеточных карциномах у пожилых людей, поэтому наблюдение на протяжении всей жизни важно.

, фото Жанель Аби, MD

Соединительный меланоцитарный невус

Вот типичный вид узлового меланоцитарного невуса.Повреждение полностью плоское и имеет цвет от среднего до темно-коричневого. Он может присутствовать при рождении, как и у этого младенца. По мере роста ребенка он может немного приподняться, а при развитии внутрикожных меланоцитов может превратиться в сложный невус. Считается доброкачественным поражением.

, фото Жанель Аби, MD

Соединительный меланоцитарный невус

Это менее типичный вид врожденного меланоцитарного невуса.При первичном осмотре центральная часть этого поражения выглядела шелушащейся (на этой фотографии видно минимальное шелушение). Также чаще бывает темный центр со светлым ободком, чем появление этого «ореола».

, фото Жанель Аби, MD

Кафе Au Lait Spot

Пятна Cafe au lait светлее, чем меланоцитарные невусы, но они также могут быть врожденными пятнами.Они вызваны повышенным количеством меланина как в меланоцитах, так и в эпидермальных клетках, и их количество может увеличиваться с возрастом. Большинство детей с пятнами от кофе с молоком не страдают нейрофиброматозом, но наличие шести или более таких пятен диаметром более 0,5 см считается основным ключом к постановке диагноза.

, фото Жанель Аби, MD

Кафе Au Lait Spot

Вот еще один пример кафе с молоком.И снова у этого пациента пятно было изолированным физическим обнаружением, поэтому дальнейшая оценка не потребовалась.

, фото Жанель Аби, MD

Cutis Aplasia

При осмотре этого младенца было выявлено 3 области аномалии — узелок под левым глазом, красная «экскорированная» область латеральнее узелка и безволосое круглое поражение перед ухом.Этиология узелка в настоящее время неизвестна, но было сочтено, что две другие области соответствуют аплазии кутиса. Аплазию кутиса часто связывают с трисомией 13, но она также может быть изолированной находкой у здорового новорожденного, как в данном случае.

, фото Жанель Аби, MD

Сосание волдыря

Это поражение довольно типично для появления сосущего волдыря при рождении.Хотя волдырь, созданный младенцем, сосущим его конечность в утробе, может все еще быть неповрежденным во время родов, часто он выглядит как плоская, покрытая струпьями, заживающая область (как показано здесь). Сосательные пузыри — это единичные поражения, которые возникают только в областях, доступных для рта младенца. Они доброкачественные и разрешаются спонтанно. Внешний вид и расположение поражения обычно достаточны для постановки диагноза, но если ребенок сосет сосет пораженный участок, диагноз является достоверным.

, фото Жанель Аби, MD

Теги кожи

Эти бирки довольно типичны по внешнему виду, но расположены в весьма необычном месте.Оба были метками на ножке с очень тонкими ножками, хотя тот, что справа от ребенка, намного длиннее. Из-за узкого диаметра стебля было принято решение обрезать их ножницами, а не связывать.

, фото Жанель Аби, MD

Теги кожи

Для удаления двух меток использовались острые стерильные ножницы.Это фото, сделанное сразу после процедуры, показывает отличный результат. Кровотечения из более длинной метки на правой стороне ребенка не было; Из пятна слева от ребенка было очень слабое кровотечение, но после кратковременного надавливания оно быстро прекратилось.

, фото Жанель Аби, MD

Царапины на ногтях

У новорожденных ногти часто бывают зазубренными и острыми.Поскольку нормальное поведение новорожденного включает поднесение кулаков и рук к лицу, царапины на ногтях, нанесенные им самим, не являются редкостью.

У этого младенца на левой щеке пациента отчетливо видны две линейные царапины, но есть также несколько других видимых царапин (одна под правым глазом, одна на правой щеке, одна под правыми ноздрями и одна внутри ноздрей). левый ноздрей.

Чтобы предотвратить появление царапин, руки новорожденного часто покрывают длинными рукавами, рукавицами или носками.Ногти также можно аккуратно подстригать пилкой или кусачками (это легче всего сделать, когда ребенок спит).

, фото Жанель Аби, MD

Пинцет Mark

Полукруглая красная отметина на правой щеке этого младенца — след щипцов.Когда для помощи при родах необходимы щипцы, этот тип поверхностных красных пятен иногда можно увидеть по бокам лица младенца. В большинстве случаев пятна представляют собой небольшие (<2 см) эритематозные полосы. Эти отметины не имеют последствий и исчезнут спонтанно. В редких случаях, когда кожа стерта, мазь с антибиотиком может облегчить заживление.

, фото Жанель Аби, MD

Вакуумная марка

Вакуумная экстракция также может оставлять следы на голове младенца.Как правило, синяк похож на тот, который обычно возникает во время родов, за исключением того факта, что он четко ограничен. Однако в некоторых случаях кровоподтеки могут быть более серьезными из-за связанных с ними волдырей или слущивания кожи, или из-за лежащих в основе кефалогематомы или подлепесткового кровоизлияния. У этого младенца синяк довольно легкий, но его легко увидеть, поскольку он выходит за пределы линии роста волос спереди. Эта находка разрешилась спонтанно.

, фото Жанель Аби, MD

Место для электрода на коже черепа

Когда для внутреннего мониторинга перед родами используется электрод для кожи головы, на том месте, где находился монитор, часто можно увидеть небольшую круглую корку.У этого ребенка место электрода на черепе — это слегка красная область с темным центром в центре фотографии, справа от части волос. Такое количество эритемы соответствует нормальному заживлению, но, поскольку это место является разрывом кожи, возможно инфицирование этой области (более светлые красные пятна на коже головы соответствуют синякам).

, фото Жанель Аби, MD

Эмболизация селезенки при гигантской гемангиоме селезенки у ребенка: клинический случай | BMC Pediatrics

В нашу больницу поступила 11-летняя девочка из-за боли в животе и диареи продолжительностью 1 неделю.В анамнезе не было травм брюшной полости или операций. Кроме того, у нее не было истории путешествий, и в ее доме не было домашних животных. Первоначальная оценка жизненно важных функций показала артериальное давление 116/70 мм рт. в пределах нормы для ее возраста. При физикальном обследовании у нее была болезненность в правом нижнем квадранте живота без ощущения возвратной болезненности.Селезенка и печень не пальпируются. Лабораторные исследования дали нормальные результаты с количеством лейкоцитов 6050 клеток / мкл, концентрацией гемоглобина 13,7 г / дл, количеством тромбоцитов 318000 тромбоцитов / мкл, протромбиновым временем 12,3 с и активированным частичным тромбопластиновым временем 30,6 с. Первоначально у нее был диагностирован острый гастроэнтерит, и была проведена компьютерная томография (КТ) брюшной полости с контрастным усилением, чтобы исключить острый аппендицит. КТ брюшной полости выявила увеличивающуюся массу размером 61 × 54 × 65 мм и несколько субсантиметровых узлов в селезенке, что позволяет предположить возможную гемангиому, а также диффузное утолщение отечной стенки в толстой кишке (рис.1). Ей поставили диагноз острый колит и гигантскую гемангиому селезенки, которая была обнаружена случайно, и ее лечили внутривенной гидратацией и лекарствами от острого колита. После исчезновения симптомов острого колита ей сделали прививки от инкапсулированных бактерий, включая Haemophilus influenzae типа b, Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis .

Рис.1

a и b Компьютерная томография показывает гигантскую увеличивающуюся массу размером 61 × 54 × 65 мм и несколько субсантиметровых узлов в селезенке, что указывает на возможные гемангиомы

Через две недели после завершения процедуры После вакцинации пациенту была проведена эмболизация селезенки в интервенционном центре опытным интервенционным радиологом.Процедура проводилась с пациентом под общей анестезией, а электрокардиограмма, артериальное давление и сатурация кислорода с пульсоксиметрией постоянно контролировались во время процедуры.

Доступ к правой общей бедренной артерии осуществлялся под сонографическим контролем по методу Сельдингера, и был установлен артериальный влагалище 5-F. Ангиографический катетер 5-Fr (Yashiro Glidecath; Terumo, Tokyo, Japan) использовался для доступа и выполнения ангиографии чревного ствола и селезеночной артерии.При чревной ангиографии в селезенке были выявлены гигантская гемангиома и множественные дочерние узелки. Перед выполнением ангиографии мы изначально планировали выборочную эмболию основной массы и больших дочерних узелков (рис. 2а). Однако при ангиографии были обнаружены многочисленные дочерние узелки по всей селезенке, и была выполнена полная эмболизация селезеночной артерии. Для эмболизации селезеночной артерии микрокатетер 1,9-Fr (Tellus; Asahi Intecc; Aichi, Япония) вводили через ангиографический катетер и продвигали через дистальную селезеночную артерию на уровне ворот.Частицы поливинилового спирта (Contour SE; Boston Scientific, Фремонт, Калифорния, США) первоначально использовали для эмболизации селезеночной артерии, а N-бутилцианоакрилат (Histoacryl; Braun, Sempach, Швейцария) дополнительно использовали для более полной эмболизации. Мы перекрыли селезеночную артерию на дистальном уровне. После эмболизации ангиография показала полную окклюзию селезеночной артерии (рис. 2b). После эмболизации селезенки острых осложнений, в том числе кровотечений, не было.

Фиг.2

a Ангиография селезеночной артерии показывает гигантскую гемангиому и множественные дочерние узелки в селезенке. На ангиографии наблюдались многочисленные дочерние узелки по всей селезенке. b Целиакия после эмболизации показывает полную окклюзию селезеночной артерии на дистальном уровне.

Через 4 часа после эмболизации у нее появилась легкая боль в животе, которая купировалась чередованием ацетаминофена и кеторолака. Через 12 часов после эмболизации у нее развился перемежающийся жар ниже 39 ° C, который купировался ацетаминофеном.Затем были выполнены посевы крови и мочи. На 5-й день после эмболизации селезенки гематологические исследования показали тромбоцитоз с количеством тромбоцитов 502000 / мкл. На 6-й день КТ брюшной полости с контрастным усилением выявила тотальный инфаркт селезенки. Осложнений, включая абсцесс селезенки или кровотечение, не наблюдалось (рис. 3). На 7-й день посевы показали отсутствие бактерий. Боли в животе и температура утихли, и пациентку выписали. Во время амбулаторного наблюдения количество тромбоцитов достигло 950 000 / мкл на 20-й день после эмболизации селезенки и вернулось к норме через 2 месяца после эмболизации селезенки.Никаких других осложнений, связанных с эмболизацией, включая легочные осложнения, тяжелую инфекцию или тромбоз воротной вены, не возникло в течение 6 месяцев наблюдения. Пациентке назначена ежедневная профилактика пероральным амоксициллином в течение 1 года после эмболизации в связи с функциональной аспленией.

Рис. 3

a и b Компьютерная томография на 6-й день после эмболизации показывает тотальный инфаркт селезенки. Эмболический материал в дистальной части селезеночной артерии также виден на снимках

.